反复咳嗽、咳痰伴气喘6年( 2017年第六期，第四部分更新，最新)

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   病例编号：2017 06

   本期坛主：南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）呼吸与危重症医学科  

            吴桢珍住院医师 吉宁飞主任医师黄茂主任医师 教授

   病例提供：南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）呼吸与危重症医学科  

            吴桢珍住院医师 吉宁飞主任医师黄茂主任医师 教授

病历摘要（第一部分）

   基本资料

   一般情况：患者，男性，53岁，研究，于2016年09月22日收入江苏省人民医院呼吸科。

   主诉：反复咳嗽、咳痰伴气喘6年，加重2月。

   现病史：患者自6年前起无明显诱因出现发作性咳嗽、咳痰伴胸闷气喘，予“信必可都保”每日2次，每次2吸控制尚可。患者9月前无明显诱因下出现咳嗽咳痰加重，咳嗽夜间较重，痰为黄色脓痰，痰较易咳出，并有发热，体温最高达39.5℃，行肺部CT示：两肺弥漫性细支气管炎可能，予以“拜复乐”、“头孢地嗪”抗感染，痰热清、沐舒坦、氨溴索化痰，顺尔宁抗过敏、苏黄止咳胶囊止咳，噻托溴铵扩张支气管等治疗，患者体温降至正常，但仍有明显咳喘，予激素治疗（具体不详）后患者症状控制尚可出院。患者出院后1月左右激素减量至停用后逐渐出现气喘，并有少许黄痰，无发热寒战，无咯血盗汗，今为求进一步治疗，门诊拟“支气管哮喘急性发作”收住入院。病程中，患者无头晕头痛，无恶心呕吐，无腹泻腹痛，饮食一般，睡眠不佳，二便正常，近期体重无明显增减。

   既往史：有“慢性鼻窦炎”病史16年，未予特殊治疗；有“支气管哮喘”病史6年，平素规律吸入“信必可”（每次2吸，每天2次），近期控制不佳。否认“高血压、冠心病及糖尿病”等慢性疾病史，否认“结核、肝炎”等传染病史，有“可普芬”口服后引发过敏性休克病史，否认其他食物药物过敏史，否认手术、外伤及输血史。

  个人史：出生生长于本地，否认外地久居史，否认疫区疫水接触史，否认放射性毒物粉尘接触史，否认烟酒嗜好。配偶及子女均体键。  

    婚育史及家族史：无特殊。

   入院时情况：入院查体：T36.9℃，P108次/分，R18次/分，Bp103 / 68 mmHg；口唇轻度紫绀；两侧语颤及呼吸动度对称，两肺叩诊清音。双肺听诊可及弥漫性哮鸣音；心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；无杵状指，双下肢无水肿。

   辅助检查：血气分析（入院当天）PH 7.38，PCO2 49mmHg，PO2 60mmHg，HCO3 29mmol/L，SaO2 90%。

   讨论：

   ①该患者咳喘的病因？

   ②下一步检查？

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哮喘合并感染？血常规，炎性标志物，G试验.FeNO,CT.

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    钟院士在《支气管哮喘──基础与临床》的前言中指出：……在哮喘的防治中仍有大量的未知数，众多的哮喘患者疗效不够满意……。
    本病例为我们提供了讨论的典型范例，有很多值得讨论的问题，弥漫性细支气管炎与哮喘，或其他疾病需要鉴别？
    现病史中有否使用支气管扩张剂可缓解气喘症状？没有明确。噻托溴铵扩张支气管等治疗，什么意思？是否句中少了标点符号？
     “信必可都保”的剂量规格不同，是否该明确？
    入院查体中，双肺听诊可及弥漫性哮鸣音，有否呼气期为主？
    以上内容供参考！
                             江苏省医学会     陈庆堂

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病历摘要（第二部分）

   血、尿、粪便常规均正常；

   生化全套：白蛋白38g/L,余无特殊；

   降钙素原、CRP、ESR、脑利钠肽、肿瘤标志物均正常；

   一般细菌涂片/培养*2次（-），真菌涂片*2次（-），真菌培养*1次白假丝酵母菌

   ANA(-)

   ANCA(-)

   总IgE 747.97 KU/L （0-60）

   冷凝集试验滴度1:64

   肺功能拒做，自述3月前外院肺功能示中度阻塞性通气功能障碍，舒张试验阴性

   气管镜检查：咽喉：通畅；声带：开放良好，声门活动好，未见新生物；气管：管腔通畅，黏膜充血；可见散在白色斑点状突起。隆突：锐利；左侧主支气管及各段支气管：左主支气管管腔通畅，黏膜充血，可见散在白色斑点状突起，于此处活检。于左下叶灌洗，余各级支气管未见新生物、充血、溃疡、水肿、活动性出血；右侧主支气管及各段支气管：右主管腔通畅，见散在白色斑点状突起，于此处刷检，余右下叶灌洗。余各级支气管未见新生物、充血、溃疡、水肿、活动性出血。左下叶基底段开口处活检：粘膜急慢性炎，局灶鳞状上皮轻-中度不典型增生。右下叶支气管刷片：未见恶性肿瘤细胞。肺泡灌洗液：未见恶性肿瘤细胞。

   胸部CT（图1-8）两肺细支气管炎可能，请结合临床。两下肺局部支气管轻度扩张。两侧胸膜局限性增厚。

   鼻窦部CT（图9-10）双侧上颌窦、左侧额窦及筛窦炎症；右侧后鼻腔高密度影，鼻息肉可能。

   讨论：

   ①该例患者诊断再如何考虑，还需要补充哪些检查？

   ②该疾病的诊断标准及鉴别诊断？

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病历摘要（第三部分）

   诊断与治疗

   最终诊断：弥漫性泛细支气管炎

              支气管哮喘

   诊断依据：根据日本厚生省1998年第2次修订的DPB临床诊断标准：

   必需项目包括：(1)持续性咳嗽、咳痰、劳力性呼吸困难；(2)既往或目前存在慢性鼻窦炎；(3)胸部X线片显示双肺弥漫性小结节影或者胸部CT显示双肺弥漫性小叶中心性微结节。参考项目包括：(1)粗糙爆裂音；(2)第1秒末用力呼气量／用力肺活量

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病历摘要（第四部分）

   总结与点评:

   弥漫性泛细支气管炎是一种独立的小气道疾病，以呼吸细支气管为主要区域的弥漫性炎性疾病。DPB是一种鼻窦-支气管综合征，其特征为慢性鼻窦炎和支气管炎症。主要表现为慢性咳嗽、咳痰和活动后呼吸困难。常有反复发作的肺部感染，并可诱发呼吸衰竭。

   该疾病从20世纪60年代在日本被首次提出至今已有50余年，主要在日本人、朝鲜人和中国人等东亚人种中发病。DPB是一种潜在的致命性疾病，可由单纯的细支气管炎进展为广泛的支气管扩张，并极易合并铜绿假单胞菌等感染，最终发展为呼吸衰竭和慢性肺源性心脏病乃至死亡。如认识不足，DPB往往被误诊为其他疾病，如慢性阻塞性肺疾病、哮喘和支气管扩张症等，使患者错过了最佳治疗时机，影响预后。

   治疗上首选红霉素治疗 250mg，每天2次；次选克拉霉素，每天250～500mg，口服；或罗红霉素每天150～300 mg，每日1次或2次口服。用药1～3个月内检查临床症 状、肺功能及影像学等，如有效，继续使用红霉素至少6个月；6个月后如仍有临床症状应继续服用红霉素2年。如红霉素治疗1～3个月无效或出现不良反应或出现药物相互拮抗作用则改用次选药物。如3个月以上仍无效应考虑是否为DPB患者。file:///C:UsersADMINI~1AppDataLocalTempksohtmlwpsFBCC.tmp.png