淋巴瘤样肉芽肿病（1ymphomatoid granulomatosis，LG）一例(2015年第二期、第四部...

wjh

淋巴瘤样肉芽肿病（1ymphomatoid granulomatosis，LG）一例 (2015年第二期、第一部分更新，最新）


   病例编号：2015 02

   本期坛主：第四军医大学唐都医院呼吸与危重症医学科 穆德广 教授

   病例提供：第四军医大学唐都医院呼吸与危重症医学科 穆德广 教授

                                                  

病例摘要(第一部分)

   一般情况：患者，男性，22岁

   既往史：平素体质良好，无特殊病史，无手术史。否认肝炎、肺结核、疟疾、等传染病史，无过敏史，无输血史。

   个人史：无粉尘、毒物、放射性物质接触史，无疫区接触史，无烟酒嗜好，未婚。

   家族史：否认家族中有遗传病、传染病史。

   按照时间报告诊疗经过如下：主因“双眼反复红肿突出1年，再次红肿突出1月”于2013年6月第一次入我院眼科。患者于2012年5月发现双眼红肿突出症状，在当地医院给予抗生素治疗后，病情明显好转，2013年1月，患者再次出现双眼红肿突出，就诊外院，给予抗生素治疗后病情好转出院。2013年5月，患者再次出现双眼红肿突出，伴有视力下降，就诊于我省多家医院，均考虑眼眶炎性假瘤。为进一步诊治入住我院眼科。

   首次入院查体：

   体温 36.6℃ 脉搏 80次/min 呼吸 18次/min 血压 110/88mmHg，神清，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，胸廓无畸形，两侧对称，胸骨无压痛及叩击痛，呼吸运动两侧对称。双侧语颤对称，无摩擦感。叩诊呈清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。双眼睑肿涨突出，下眼睑红肿明显，周围皮下组织可触及质硬肿块，活动度差，表皮皮温略高，双眼结膜充血，水肿，结膜囊内见黄白色分泌物，双眼球活动明显受限，上、下、左、右转均不过中线（见图1）。

    图1  患者眼部皮肤情况

   入院第二天患者出现发热，体温40℃。

   完善各项检查：

   查胸部CT（见图2）：双肺斑片、结节状阴影，提示感染性病变。

图2  患者2013.6.25胸部CT

   眼眶增强MR（见图3）：双侧眼眶周围软组织及框内异常信号改变，考虑感染性病变，炎性假瘤可能。

图3  患者2013.6.25眼眶MRI

   骨髓细胞检查：增生活跃骨髓象。

   免疫球蛋白及补体系列：血清免疫球蛋白G（IgG） 6.22g/L, 补体C3裂解产物（C3c）0.84 g/L, 补体C1抑制因子（C1I）0.4 g/L。

   抗核抗体滴度及自身抗体ANA谱：阴性。

   系统性多血管炎系列：阴性。

   血常规:红细胞:4.65×10^12/L、白细胞:2.8×10^9/L、中性细胞%:78.14 %、嗜酸性粒细胞%:0.4%血小板:225×10^9/L；肝肾功、电解质等正常。

   治疗：眼科医生给予甲强龙500mg，2/日，静滴，头孢甲肟1g 2/日抗感染，治疗7天后复查胸部CT（见图4）提示双肺病灶较前有所吸收，眼部红肿好转，患者决定出院。出院后口服泼尼松40mg 1/日、甲氨蝶呤 10mg 1/日。

图4   患者2013.7.3胸部CT

   2013年7月，仍有双眼红肿突出，伴发热，为巩固治疗，于2013年7月10日再次入我院眼科。

   讨论：患者诊断考虑什么？需要进一步做哪些检查？

leiw

沙发。
可以考虑行皮肤活检。胸部CT，如果胸部CT还有进展，可以考虑行TBLB活检。复查狼疮全套，ANCA全套。

wkjzxy

题目不是已经说明是淋巴瘤样肉芽肿病吗？

lonelyufo

肺CT提示有间质性肺炎表现，激素治疗效果良好，且有皮肤、眼病变，考虑为自身免疫相关疾病，结节病等，建议查肺CT、肺通气、弥散功能，皮肤活检，肺部病灶明显可行TBLB或肺穿刺活检。

lonelyufo

还有复查抗核抗体、ANCA等免疫指标

cz61819679

郑州大学第一附属医院     程哲
为了不提示大家，题目别说这么清楚会好一些！
不过这个病例确实很精彩！尽管知道最终结果，咱们还是按照常规思路来分析一下！
患者年轻，多系统疾病，眼睛和肺部，皮肤，加上病史很长，病情反复，后又高热，首先考虑自身免疫性疾病，比如狼疮，皮肌炎，甚至白色氏病，已做过相应血清学检查，均为阴性！这时做一些有创的检查就成了必要，做了骨穿，无异常发现！
此时，需要而且有可能做的是：皮肤活检，ct引导下肺活检！
有些疑问，此时眼科医生用了激素冲击治疗，有些费解，不知道处于什么诊断和治疗思路的前提！即使是最后歪打正着对了，此时也显得太过冒险，也许这是专业差别，毕竟是眼科专家用的！
总结一下，诊断：首先考虑自身免疫性疾病；进一步检查：复查血清学抗体，行皮肤活检或者ct引导下经皮肺活检。
个人一些不成熟的观点，敬请各位同道批评指正！

wjh

淋巴瘤样肉芽肿病（1ymphomatoid granulomatosis，LG）一例 (2015年第二期、第二部分更新，最新）

病例摘要(第二部分)

   再次入院查体：与上次住院体征方面无明显变化。

  完善相关检查：免疫球蛋白及补体系列：血清免疫球蛋白G（IgG） 5.58g/L, 补体C3裂解产物（C3c）0.63 g/L, 补体C1抑制因子（C1I）0.4 g/L，κ轻链（κ-LC） 1.30 g/L， λ轻链（λ-LC） 0.77 g/L。

   复查抗核抗体滴度及自身抗体ANA谱：阴性。

   复查系统性多血管炎系列：阴性。

   血常规:红细胞:4.64×10^12/L、白细胞:6.4×10^9/L、中性细胞%:84.8 %、嗜酸性粒细胞%:0.0%，淋巴细胞%：6.9%、血小板:160×10^9/L；肝肾功、电解质等基本正常。

   取右眼眼眶组织，病理示（右眼眶）横纹肌及纤维结缔组织慢性炎细胞浸润、血管扩张充血，个别血管壁玻璃样变性；（右眼下睑）皮肤组织慢性炎伴血管扩张充血。

   治疗：再次给予激素冲击治疗：甲强龙500mg，2/日，静滴；头孢唑啉钠 2g 2/日抗感染治疗。

   给予激素及抗感染治疗患者仍间断发热，最高体温39.5℃。2012-7-18出现咳嗽、活动后气短，复查胸部CT（见图5）示双肺阴影较前加重。

图5  患者2013.7.19 胸部CT

   转入呼吸科：2013年7月21日患者出现痰中带血，遂于2013年7月26日转入呼吸科进一步诊治。入呼吸科查体：双肺呼吸音粗糙，下肺可闻及湿性罗音。复查胸部CT（见图6）双肺斑片及结节影明显加重。

图6   患者2013.7.26 胸部CT

   讨论：患者肺部阴影诊断考虑什么？需要进一步做哪些检查？

cz61819679

郑州大学第一附属医院   呼吸科    程哲

     目前肺上阴影需要考虑：第一种可能：真菌性肺炎肺炎！卡氏肺孢子虫肺炎可能性大！
     依据：
     1   反复激素冲击：宿主因素
     2   高烧：症状
     3   肺部湿罗音：体征
     4   胸部ct：双肺弥漫粟粒样阴影
     不支持的证据：病变是既往的一种延续和加重
  
     第二种可能：心衰
      病人有咯血
需要进一步检查：
G 试验， GM试验，气管镜，必要时还可以做肺穿！

greatsea

感谢程教授经验分享，学习了！

wjh

淋巴瘤样肉芽肿病（1ymphomatoid granulomatosis，LG）一例 (2015年第二期、第二部分更新，最新）

病例摘要(第三部分)

   呼吸科诊疗经过：

   入呼吸科后给予盐酸莫西沙星氯化钠 0.4 1/日联合 去甲万古霉素0.4 3/日抗感染治疗。

   行G试验、GM试验：正常。

   EB病毒DNA测定：8.49×10^4 拷贝/mL （参考范围：5×10^2 拷贝/mL）

   痰培养：未培养出致病菌。

   痰找抗酸杆菌：未查见抗酸杆菌。

   行支气管镜检查：镜下未见异常。于右肺基底段多点盲检4块。

   借阅我院眼科所取组织切片送西京医院会诊回报：眼皮下面肌间血管纤维组织增生伴淋巴组织增生浸润。

支气管镜下盲检组织病理回报：肺组织慢性炎，局部淋巴组织结节状增生，部分淋巴细胞增生活性较高，组织学特点提示淋巴瘤样肉芽肿（Ⅰ级）。

   患者肺部病变最终诊断：淋巴瘤样肉芽肿病。