[求助]难治性哮喘并反复感染！控制哮喘让自由呼吸不是梦！

huangqianwen

患者XXX，女性，现年21岁。

主要诊断：（1）难治性哮喘；（2）肾上腺皮质功能不全；（3）低球蛋白血症；（4）慢性阑尾炎；（5）过敏性鼻炎。

既往病史：（1）过敏性紫癜；（2）慢性浅表性胃炎。

过敏史：对“萘普生”过敏；有“芒果”食物过敏史。

辅助检查：（1）支气管激发试验（+）阳性。
                （2）肾功能四项、电解质、红细胞沉降率、凝血功能四项、心功五项、尿常规、大便常规、免疫五项、风湿四项、甲状腺功能、甲状腺抗体、血红蛋白电泳、肥达氏反应、抗核小体抗体未见异常。
                （3）肝功能八项：球蛋白14.2g/L。
                （4）肺炎支原体抗体：阳性（1：160）；
                （5）免疫球蛋白五项：IgA 0.63g/L，IgM 0.08g/L，IgG 7.5g/L；
                （6）心电图示：窦性心动过速、ST-T段改变。
                （7）胸部正侧位片示：双肺纹理增粗增多，考虑支炎改变，请结合临床。
                （8）甲状腺浅表彩超示：甲状腺回声稍粗，甲状腺弥漫性病变声像。
                （9）腰椎片：腰椎生理曲线略僵直，未见明显骨质病变；
                （10）血查皮质醇水平：≤27.8nmol/L（0AM）；≤27.8nmol/L（8AM）； 16.1nmol/L（4PM）。
                （11）自身抗体、血管炎三项、人类白细胞抗原HLA-B27检查正常。
                （12）胸部CT：1、双肺HRCT平扫未见明确异常；2、胸骨后主动脉前见软组织密度影，未除外胸腺轻度增生。
                （13）头颅MRI：头颅MRI未见明显异常；
                （14）垂体MRI：垂体改变，考虑符合青春期垂体表现，建议复查；
                （15）全腹MRI：脾稍大，双肾、膀胱、肝、胆、子宫及附件未见异常。
                （16）结肠镜：1、所见回肠末段、结直肠粘膜未见器质性病变 2、见内外痔；
                （17）梅毒螺旋体抗体阴性、乙肝表面抗原阴性、乙肝表面抗体阴性、甲肝抗体  阴性、丙肝抗体阴性、人类免疫缺陷病毒抗体阴性。
                （18）骨髓涂片：大致正常骨髓象；
                （19）电子胃镜：慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎；
                （20）多次痰涂片找抗酸杆菌未找到，痰革兰氏染色涂片示：找到革兰氏阴性球菌少许，革兰氏阳性菌1+；革兰氏阳性链球菌2+；痰培养无致病菌生长，全血培养无菌生长；
                （21）PPD试验（-）。



诊疗过程：
1993年出生至今，反复出现呼吸系统感染（如：肺炎、支气管炎）。幼年曾反复出现喘鸣。幼年时具体诊断不明。

2007年患流行性感冒，愈后出现反复发作性咳嗽，拟“急性支气管炎”治疗，但经过积极抗感染、止咳化痰等常规治疗后，症状依旧毫无好转。2007年11月给予支气管扩张剂、抗组胺类药物以及肾上腺糖皮质激素等进行试验性治疗，症状好转，肺功能检查支气管激发试验（+），体查：双肺可闻及哮鸣音。后确诊为咳嗽变异性哮喘，给予“丙酸氟替卡松气雾吸入剂（辅舒酮）125μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入”等治疗，经上述治疗后症状完全缓解。

2008年10月症状再发，并反复出现明显气促、胸闷，诊断为支气管哮喘（急性发作期），予常规治疗（丙酸氟替卡松气雾吸入剂（辅舒酮）250μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入）后并未达到临床缓解标准，且反复出现支气管哮喘急性发作。2008年11月初，将“辅舒酮”改为“舒利迭 50μg/250μg Bid 吸入”。

2008年12月因“反复发作性咳嗽、气促一年，加重5天”拟“支气管哮喘急性发作”入院，于广东省佛山市顺德区第一人民医院呼吸内科住院治疗，入院后给予积极抗感染、解痉平喘、止咳化痰、抗炎等对症支持治疗，14天后病情好转出院。出院后治疗方案：“沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入”。


经上述治疗后症状依然反复，2009年1月因病休学。


2008年12月起反复出现心悸、双手震颤等不适，2009年3月在广东省佛山市顺德区第一人民医院内分泌科就诊，经抽血查甲状腺功能，发现“甲状腺功能亢进症”，给予“甲巯咪唑片（他巴唑）、左甲状腺素钠片（优甲乐）、维生素B4片”等对症支持治疗，现已停用两年，停药后多次复查甲状腺功能均正常。

2009年4月因“双下肢紫癜”就诊，诊断为过敏性紫癜，曾给予“甲泼尼龙片（美卓乐）12mg Qm、维生素C 300mg Tid以及维D钙咀嚼片600mg Qd”等治疗，体征消失后逐渐减量至停用。紫癜消失后至今没复发。

2009年4月底因不明诱因导致支气管哮喘重度持续住院治疗，住院期间给予常规解痉平喘治疗无效，其后使用大剂量糖皮质激素（甲泼尼龙琥珀酸钠针（甲强龙）静脉滴注）冲击性治疗半个月，支气管哮喘症状及体征消失后逐渐规则减量至停药。出院后治疗方案：“沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、兰索拉唑肠溶片（兰悉多）30mg Qd、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）12mg Bid{逐渐减量}”。

2009年6月发现肾上腺皮质功能不全，2009年9月曾深部肌肉注射促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗，但治疗效果不佳。2009年10月开始使用激素替代疗法，给予“甲泼尼龙片（美卓乐）8mg Qm”口服，其后缓慢减量至4mg Qm，至今仍未停用。

2009年10月底因“反复发作性咳嗽2年余，气促一年，加重伴发热3天。”入院，入院后给予积极抗感染、止咳、化痰、解痉平喘、激素替代治疗等对症支持，经治疗后咳嗽、咳痰减轻，气促缓解，于入院15日出院。出院后治疗方案：“沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）6mg Qm{逐渐减量}”。

2010年4月1日深夜突然支气管哮喘急性发作，由120救护车送院治疗。其后因“反复发作性咳嗽、气促2年半，加重7天。”入院，住院期间先后给予积极抗感染、解痉平喘、止咳化痰、抗炎等对症支持治疗，入院治疗18天后病情相对稳定，出院门诊随诊。出院后治疗方案：“沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）4mg Qm”。

2010年8月因“反复发作性咳嗽、气促3年，加重伴头晕一周”，拟“支气管哮喘急性发作、眩晕查因、急性支气管炎”入院，入院后给予积极抗感染、止咳化痰、解痉平喘、激素替代治疗、护胃、营养神经等对症支持，经治疗后咳嗽、咳痰减轻，气促缓解，头晕减轻，入院治疗18日后病情好转出院，出院诊断：“支气管哮喘急性发作、良性位置性发作性眩晕、慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎”。出院后治疗方案：“沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）4mg Qm、埃索美拉唑镁肠溶片（耐信）20mg QN、复方谷氨酰胺颗粒 1包 Tid、胸腺肽α1针 1.6mg Q3d im”。

2010年10月因“反复发作性咳嗽、气促3年余，加重一周，伴发热5天”入院。住院期间先后给予积极抗感染、解痉平喘、止咳化痰、抗炎等对症支持治疗，入院5日后出院，门诊继续治疗。出院后门诊用药：“头孢妥仑匹酯片（美爱克）0.2g Bid、沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）50μg/500μg Bid 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）4mg Qm”。

2011年2月27日晚上因“反复发作性咳嗽、气促3年半，加重一周”入院。住院期间先后给予积极抗感染、解痉平喘、止咳化痰、抗炎等对症支持治疗，住院期间曾经应用“静注免疫球蛋白（蓉生静丙） 2.5g Qd ivdrip”。入院治疗22天后病情相对稳定，出院门诊随诊。出院后治疗方案：“布地奈德福莫特罗粉吸入剂（信必可）4.5μg/160μg/吸  2吸 Q8H 吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）4mg Qm”。

2011年4月，因病休学。

2011年5月，出现心悸、心绞痛等不适，抽血检查心功五项正常，心电图提示窦性心动过速、ST段改变（Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6）。故在原有治疗方案中添加：“盐酸地尔硫卓片30mg Tid、曲美他嗪片（万爽力）20mg Tid、维生素B1片20mg Tid”。

2011年12月11日晚上因“反复发作性咳嗽、气促4年，再发一天,加重1小时”入院。住院期间先后给予积极抗感染、解痉平喘、止咳化痰、抗炎等对症支持治疗,入院治疗6天后病情相对稳定，出院门诊随诊。出院后治疗方案：“布地奈德福莫特罗粉吸入剂（信必可）4.5μg/160μg/吸  2吸 Q8H 吸入、噻托溴铵(思力华)18ug Qd吸入、孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN、茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H、酮替芬片2mg Qn、硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入、甲泼尼龙片（美卓乐）32mg Qm”。

2012年3月6日因“反复发作性咳嗽气促4年余，加重1天”再次入院，入院后给予积极抗感染、止咳、化痰、解痉平喘、激素抗炎等对症支持，经治疗后咳嗽、咳痰减轻，气促缓解，于入院8日后出院。


目前用药：布地奈德福莫特罗粉吸入剂（信必可）4.5μg/160μg/吸 2吸 Q6H 吸入；    噻托溴铵粉吸入剂(思力华)18ug Qd 吸入; 硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入；孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN；多索茶碱胶囊 0.2g Q12H；氯雷他定片（开瑞坦）10mg Qn；班布特罗片(帮备) 10mg QN; 甲泼尼龙片（美卓乐）16mg Qm；埃索美拉唑镁肠溶片（耐信）20mg QN；布地奈德鼻喷雾剂（雷诺考特）128μg Bid。盐酸氨溴索片（沐舒坦）60mg Tid；静注人免疫球蛋白（蓉生静丙） 5g/日 静脉滴注 每月用3日。


近一个月状况：仍反复呼吸系统感染，严重耐药,抗生素已经使用到碳青霉烯类、莫西沙星等。日间静息时基本没有症状，每月平均1次夜间憋醒，但体力活动仍然受限。心率80～120次/分，PEF值占预计值的60%至80%，变异率

huangqianwen

可怕的感染！！十几日前呼吸系统感染了，感染控制后哮喘病情又开始有点加重了！

huangqianwen

应接不暇的病情反复！

CQT2010226

    看了会员朋友──花季黄姑娘的帖子感人肺腑！我们一定邦助你拥有健康的肺腑！         1、你目前不能诊断为难治性哮喘。而只是未正确用药有效控制哮喘。         2、你在中国哮喘联盟网络上求助，找对门了，有林、殷等联盟领导的关心，有广大会员的支持，任何困难都可以克服！         3、我们研究的新理论、新标准、新方法可以有效控制你的哮喘。物质因素第一、精神因素第二，也就是说要用新型药粉吸入器吸入你目前在用的小部分干粉，疗效提高7倍以上，大约三个月左右，你可生活、学习如常，准备高考！         4、避免重复用药或大量减少药量，医药费用可节省70％以上。         以上意见供参考！                                         江苏省医学会    陈庆堂

[此贴子已经被作者于2012-7-31 22:43:51编辑过]

huangqianwen

利用这个机会，感谢林江涛教授、殷凯生教授在收到我的求助信后对我病情的关注以及治疗上的指导！同時也谢谢多位帮助过我的广东省的呼吸科专家教授！ 因为您们，我的生命得以延续！ 因为您们，我的生命变得精彩！ 谢谢！

[此贴子已经被作者于2012-7-28 19:17:48编辑过]

多一点快乐

您好，对您的对积极面对哮喘等疾病表现出的顽强和所做的努力表示钦佩，也很感动。我们半年前好像还通过电话，战胜哮喘等慢性疾病是医生患者共同的责任。近些年随着新型的吸入的控制药物的问世，以及GINA方案的推广，已经能使正规应用GINA方案的大多数哮喘患者得到良好控制，虽然像您这样难治性哮喘目前还只能做到部分控制，但相信通过医患双方共同的努力，不久会有更有效地方法的。

huangqianwen

谢谢您对我的关心！尽管前路坎坷，但我一定会坚持走下去！

huangqianwen

愿有类似经历的患友可与我交流交流！愿有这方面经验的专家教授给予我一些指导！ 衷心的谢谢您们！

huangqianwen

谢谢您的关心！ 其实在一年多以前，林江涛教授、殷凯生教授在收到我的求助信后就对我的病情给予了关注以及治疗上的指导！ 在以下药物的维持治疗下：“布地奈德福莫特罗粉吸入剂（信必可）4.5μg/160μg/吸 2吸 Q6H 吸入；噻托溴铵粉吸入剂(思力华)18ug Qd 吸入； 硫酸沙丁胺醇气雾吸入剂（万托林）200μg Prn吸入；孟鲁司特钠片（顺尔宁）10mg QN；茶碱缓释片（浪宁）0.2g Q12H；氯雷他定片10mg Qn；班布特罗片(帮备) 10mg QN; 甲泼尼龙片（美卓乐）16mg Qm；布地奈德鼻喷雾剂（雷诺考特）128μg Bid。盐酸氨溴索片（沐舒坦）30mg Tid；静注人免疫球蛋白（蓉生静丙） 5g/日 静脉滴注 每月用3日。 ”目前我的病情虽说不能得到完全控制，但较前几年来说，已经是得到了很大的改善，可以正常学习生活，住院的频率也减少了一大半。 不过维持治疗的经济负担就比较重了。

采莲

楼主的病情确实复杂，楼主能得到林，江等大家的指导，应该还是比较幸运。或许楼主的经济负担确实很重，但是相对于反复住院来讲，应该还是便宜的，希望楼主坚持下来，相信您的明天会更美好。祝您早日康复。