反复喘息、嗜酸粒细胞增多(2010年第一期)

守拙

  很高兴和大家一起讨论，以下为学习了大家的贴子后的一点读后感。 诊断问题： CSS：     不能诊断。理由：CSS诊断标准，本患者只有嗜酸粒细胞升高一条符合，不符合者太多，CSS大约2/3患者ANCA阳性，但只是部分患者IgE升高，该患者其他系统性表现未见，如体重减轻、皮肤瘀斑、紫癜、周围神经病变、腹部体征及表现等（如腹痛、腹泻等）、尿常规也未说有异常表现。患者嗜酸粒细胞大于40%，应首先除外血液系统疾病，如白血病、淋巴瘤等。不管CSS有几个阶段，风湿病CSS的诊断标准只是一个应用激素的理由，不足以确定疾病的性质，再说，该患者免强说可够3条，甚至只说只够2条。目前国内报道的CSS病例，只是一个CSS的“考虑”，并无确定的诊断，至于说ANCA阴性者不能除外CSS的说法，只是说了一个方面，说ANCA阴性者更不能诊断CSS更合理此吧。因此，我认为，CSS不能诊断，就目前资料来看，远达不到诊断CSS。该患者病理中见到小血管管壁的嗜酸性粒细胞浸润，没有见到肉芽肿性病变，似可除外CSS。 支气管哮喘：      该患者最初被诊断为哮喘，从病程来看，可以说是当初的诊断是错误的，应用激素治疗也是盲目的，目前哮喘的诊断实在是太容易了！应用激素也是实在是太轻易了！有文献报道，在约有5%左右的CSS被初诊哮喘时应用激素后掩盖了，也就是说，目前我们应用激素治疗哮喘，特别是那些所谓“难治性”哮喘者，尤其在应用了全身激素后“控制”了的哮喘，可以说对其鉴别诊断是很不足的！该患者最近的肺功能也不完全支持哮喘，似乎是阻塞性通气功能障碍（当然，资料不全）。应注意的是，哮喘诊断不是一种确定性诊断，是一种排除性诊断，哮喘诊断标准最重要的一条就是“排除其它原因引起的喘息”，很遗憾，这一条常常被忽视，从而早早的应用了激素治疗，导到患者诊断不足。总之，该患者哮喘的诊断应不在考虑之列。 激素应用问题：      激素是治疗哮喘最有效的药物，这是指南和教科书的意见，无疑是正确的。但是，这并不等于说，激素是治疗哮喘最急需应用的药物！因为，应用激素特别是应用全身激素后可以掩盖许多应与哮喘鉴别的疾病，如CSS、ABPA/M、淋巴瘤甚至白血病等。所以，在没有充分做好除外性诊断之前，除非有非用激素治疗不可的情况，本人认为，应最晚应用激素治疗，等诊断明确之后再用也不会影响哮喘的预后。 基于以上原因，目前该患者除非有紧急情况，目前不应加用激素治疗，直到明确诊断。                                                                         中日友好医院呼吸内科      刘国梁

[此贴子已经被作者于2010-3-23 19:51:41编辑过]

panda780

iuue的批语和进一步解析，能更进一步理解目前所考虑的诊断。

守拙

  今天有时间，再接着写写。觉得目前的讨论往务虚的方向走了：） 1、   高嗜酸粒细胞综合征（HES）和特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHS）不是同一概念。         应该来说，高嗜酸粒细胞综合征（HES）是很陈旧的的概念，因为翻译时岐意太多，应该放弃；从1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准时最初的HES介定范围来讲，翻译为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征更为妥贴，不是哪个临床应用更多的问题。应该说，IHS是HES中的一种疾病，是不能找出病因的一种HES。因此，在名称上不能混为一谈。从表意来讲，HES和嗜酸性粒细胞增多综合征是一个概念。因此，如果说HES和IHS是一个概念的话，更不能明确诊断为特发性，因为还有很多病因此病例并未行鉴别。既然是我们现在的诊断，应用诊断名称更应规范。   2、 循环当中的嗜酸性粒细胞增多与肺部嗜酸细胞增高的显著性没有可比性，不能说哪个增高更显著！该患者没有行HRCT检查，也没行肺功能弥散功能检查，因此不能说该患者没有明确影像学表现；更重要的，该患者TBLB病理明确肺部有嗜酸性粒细胞浸润！总不能等浸润重了有了普通影像学表现了再诊断嗜酸性粒细胞浸润症吧，从病理检查即可明确诊断患者存在肺嗜酸性粒细胞浸润症（PIE）。   3、 该患者曾以喘息为名被诊断为支气管哮喘，当然也是根据了病史及体检（当时并未做肺功能），而早早被应用了全身激素，如果当时行更进一步鉴别诊断检查的话，也许病因应该比后来更容易确定。该患者可明确诊断为肺嗜酸性粒细胞浸润症（PIE）或说特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHS）或说“高嗜酸粒细胞综合征（HES）”，无论哪一种诊断，患者所有表现都可以不用支气管哮喘来解释，因此也不符合支气管哮喘诊断标准的最重要的排他性一条即排除其他原因所致的喘息，所以说，该患者不可以诊断支气管哮喘。不诊断支气管哮喘与是否应用平喘治疗不是一回事！平喘治疗是一种对症治疗而已。另外，ABPA及CSS的确存在哮喘的表现，如果当时不能确诊ABPA或CSS当然可以诊断支气管哮喘，但是一旦诊断了ABPA或CSS就当然不可以认为患者是支气管哮喘了（ABPA情况稍有复杂），这是一种质变的过程，因为ABPA和CSS的预后与支气管哮喘明确不同.   4、 该患者考虑诊断HES或IHS，在诊断初期如无立即应用激素治疗的必要应尽量查明病因再应用激素，这一点宋立强大夫也曾强调。原因就是过早应用激素，导致诊断困难，只能“目前考虑”诊断了（只能如楼上说的“目前诊断考虑，”将目前→推向了今后”)，这对于诊断来说无疑徒增困难。这就是说，一开始接触患者需要尽可能想全面完善可能的鉴别检查。当然，该患者目前只能用激素治疗，那是另外一个问题，是一个应用激素时机的问题。   5、 个人认为，该病例值得学习的地方有：（1）诊断问题，重点在初次诊断时考虑的深度与广度，不能将诊断简单化，如鉴别诊断不充分，则会给明确诊断带来很大的麻烦。（2）治疗问题，重点在治疗的时机，在考虑诊断方向的同时，应权衡治疗的利弊。                                                                  中日友好医院呼吸内科  刘国梁

[此贴子已经被作者于2010-4-4 14:09:33编辑过]

zxf96178

看来这个病例诊断是统一不了！

yaoqp

非常感谢苏楠教授提供此病例讨论,患者开始对激素治疗敏感，不知为什么没有维持治疗。希望提供更多检查结果，如UCG，RBC和HBG等等。

songlq

  网上病例讨论的目的应该是“促进查新，提供信息；拓展思路，服务临床”。至于孰是孰非应该是极其次要的事情。通过认真阅读各位专家的发言，收获颇多。深感这种学习方式积极、实际。 基于版主3次提供的资料，个人认为，患者目前诊断为：1.肺嗜酸性粒细胞浸润症（肺嗜酸粒细胞增多症、嗜酸粒细胞肺浸润）。2.支气管哮喘。   同意刘国梁教授的意见，诊断特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES或高嗜酸细胞综合征）的依据目前尚不够充分。1975年Chusid等提出了IHES的诊断标准：① 嗜酸性粒细胞绝对数高于1.5x109／L，持续6个月以上；②未发现引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因：③有多系统及多脏器受累的证据。而目前仅发现该病例有肺部浸润的病理依据。同时，文献报道IHES预后较差，平均生存期仅9个月左右，3年存活率约12%。尤以合并心血管病变者为甚，常见的死亡原因是充血性心力衰竭和心肌内膜病变合并症（如细菌性心内膜炎、进行性瓣膜关闭不全、血栓栓塞等）。该病例至今无心脏等其他脏器累及的证据。准确的诊断与病情评估，有助于患者的治疗及预后。 其次，患者肺功能检测提示缓解试验阳性，使用常用吸入性控制药物使得症状改善明显，至今未见其他常见的鉴别诊断病因（除嗜酸性粒细胞浸润）。因此临床诊断为支气管哮喘，有助于患者气道阻塞症状的评价、长期治疗与管理。 提供的资料中，还是有一点没能交代清除。即是否系列肺部影像学资料均为正常？肺活检的“靶位”是以什么为依据选择的？ 治疗方面，同意目前的做法。 总之，非常敬佩苏楠教授能妥善处理好这样一例呼吸专科的少见病。   西京医院呼吸内科 宋立强