反复喘息、嗜酸粒细胞增多(2010年第一期)

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仔细看患者诊治过程：多少存在些问题： 诊断上：考虑为“支气管哮喘”，却未行肺功能检查，3年中没有PEF监测！ 治疗上：舒利迭（50ug/250ug）改为每日四次吸入，持续2月，如果激素剂量不足，可以改为舒利迭（50ug/500ug）而不能增加舒利迭（50ug/250ug）的次数！ 期待苏楠教授下一次公布检查结果！  

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该病例很有意识，讨论也激烈，看了很有收获！ 我个人倾向于：   Churg－Strauss综合征   Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS），又称变应性肉芽肿血管炎，是一类病因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。   CSS发病可能与免疫异常有关。多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘或变应性鼻炎，主要受累器官为肺、心、肾、皮肤和外周神经。   1951年首先由Churg和Strauss描述，故称Churg-Strauss综合征。任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，发病男性与女性无差别。建议寻找相关的病理学证据！ 沈阳军区总医院 谢华 

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请问谢华老师：   可能与此病例无关 CSS患者有无中性粒细胞的增高及持续高热现象     中日友好医院   张晓岩

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能不能请专家帮我们点评一下，临床上的分歧，最终还是思路不同   中日友好医院呼吸内科  张晓岩

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患者有“哮喘”病史，血及骨髓中嗜酸粒细胞异常增多，血IgE升高要考虑变应性支气管肺曲菌病（ABPA），如果胸部CT有肺浸润影，曲菌沉淀素试验阳性，曲菌抗原皮肤划痕试验阳性，血清及支气管肺泡灌洗液中检出曲菌抗体，则可诊断ABPA。

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  此外患者血及骨髓中嗜酸粒细胞异常增多增多要考虑肺吸虫病 （1）是否有生吃 溪蟹、喇蛄等史，（2）查肺吸虫酶联免疫吸附试验。

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首先谢谢联盟给予我们一个这样好的学习机会。 我发表自己的初步考虑： 本例特点： 1中年女性、护士， 2发病急但迁延不愈，反复气促、咳嗽、痰白，气促发作发夜间为主， 3化验示嗜酸性粒细胞显著增高， 4否认有系统抗哮喘治疗 5风湿病指标正常 目前考虑下列诊断： 1过敏性哮喘 2嗜酸性粒细胞增多症 3肺真菌病 3心包疾病？， 入院应针对上述几方面进行检查，但尤其是进行病史询问， 主要是二方面，一了解过敏原接触情况，二激素用药情况 以目前吸入激素治疗用量，剂量已不低，但症状无好转，嗜酸性粒细胞尚持续升高， 这对哮喘病和嗜酸性粒细胞增多症均难以解释，为此需考虑有并发症、肺内真菌感染、肺外疾病所致喘息。 嗜酸性粒细胞增多可能是一个表象，也可能是嗜酸性粒细胞浸润致气道，导致气道炎症所致喘息， 为此进行支气管镜组织活检是必要的。 金华职业技术学院医学院 应延风  

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  感谢苏楠教授的病例！     依据其病程和临床特点支持嗜酸粒细胞增多症的诊断，鉴别诊断需考虑是否合并难治性支气管哮喘，ABPA, GERD。     外周血如此高的嗜酸细胞实属少见。嗜酸粒细胞增多症病因和难治性支气管哮喘的危险因素需要进一步询问病史予以排查。病史询问中应重点排除职业性危险因素的存在。     本人很赞成刘国梁主任的意见。该患者为护士，应考虑有无化疗药物、消毒剂反复接触的因素；其次应询问有无药物因素的存在，如是否长期服用安眠药或抗抑郁药物（例如氯氮平等）；生活洗漱用品及化妆品的使用与其症状有无关联等。     入院后检查，已知其IgE 1530kU/L，可考虑做以下检查： 1.检查有无过敏因素和病原体导致的症状加重。如外周血特异性变应原抗体，EB病毒和巨细胞病毒抗体，烟曲霉抗体，真菌抗体等。 2.血ECP 3.痰液细胞学分类，嗜酸细胞检查，并排查有无寄生虫感染。 4.胸部HRCT 5.心脏超声和腹部超声检查有无脏器病变 6.全套肺功能检查 7.必要时纤支镜检查 根据上述检查结果，再进一步判定。期待苏楠教授的进一步检查结果。   治疗上同意目前的解痉平喘，局部吸入性治疗。必要时全身糖皮质激素治疗。 以上考量需各位老师批评指教。南京医科大学一附院呼吸科孙培莉

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  病例特点： 1.       中年女性，49岁 2.       喘息病史3年 3.       发现嗜酸性粒细胞增多1月，激素治疗可使嗜酸粒细胞下降 4.       外院：EOS 29.4～41.8×109/L，EOS% 83.7%～84.9%；骨穿示：嗜酸粒细胞增多症；IgE 1530kU/L   根据目前资料，首先可以诊断支气管哮喘，但是不能解释EOS的显著增高，需考虑： 1.       以哮喘为表现，且伴有嗜酸性粒细胞增多的疾病，如CSS和ABPA 2.       以嗜酸性粒细胞显著增多为表现的疾病：如寄生虫病、嗜酸性粒细胞白血病 3.       以嗜酸性粒细胞和IgE显著增高的疾病：如肺吸虫病 基于以上考虑做出相应检查： 1.       哮喘相关检查：诱导痰细胞计数、支气管激发试验、动态肺功能、皮肤点刺试验 2.       胸部CT、肌电图、血IgE（总IgE和霉菌组IgE和m3等）、ANCA 3.       电子支气管检查，TBLB和BALF细胞计数及分类计数 4.       外周血涂片、骨穿和骨髓活检 5.       寄生虫检查：便涂片虫卵检查、肺吸虫抗体、肺丝虫抗体和布氏杆菌凝集试验 治疗：可以支气管哮喘为主 重点是是否需要糖皮质激素的使用及剂量 如上述检查结果均阴性，只能诊断嗜酸性粒细胞增多症。 希望各位老师批评指正，并给予指导 卫生部中日友好医院 张晓岩

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该患者的诊断是：CSS 1990年美国风湿病协会（ACR）制定的CSS诊断标准为：符合以下6个条件中的4个者可诊断CSS：（1）哮喘；（2）不论白细胞总数多少，嗜酸细胞＞10%；（3）单神经炎（包括多神经炎）或多发性神经炎；（4）鼻旁窦异常；（5）X线表现为非固定的肺部浸润；（6）活检示血管以外的嗜酸性粒细胞浸润。 该患者符合诊断标准中的1和2，“过敏性鼻炎”是不是鼻窦旁异常要等鼻窦的CT片，是否存在非固定的肺部浸润要等胸部CT和既往CT片结果；还需要行活检及肌电图检查等。 不对之处请各位老师指正，期待检查结果公布。 南华大学附属第二医院呼吸科 张秀峰