肺内多发实变1例(2013年第三期，更新第五部分，最新)

dongzhaoxing

考虑：ANCA 相关性血管炎。ANCA 不能分型吗？P-ANCA OR c-ANCA
处理:激素+环磷酰胺冲击治疗。

lzh020347

老年男性，临床症状不明显，抗感染治疗无效
胸部CT示双肺多发高密度影，变化快
尿蛋白阳性、ANCA阳性、病理示BOOP
考虑：ANCA相关性血管炎
处理：糖皮质激素+环磷酰胺

HANYANCHAO

首先考虑感染性疾病。糖尿病患者最易感染肺结核，该病例两肺多发结节，合并两侧胸腔积液，最可能是肺结核。进一步检查：痰TB，PPD试验，胸水化验，必要时支气管镜检查；也应该排除真菌感染，监测痰真菌涂片、培养，葡聚糖、甘露聚糖;常规检查血CRP、PCT、支原体抗体、血沉。

wjh

病例摘要（第四部分）

诊断：wegener’s肉芽肿并机化性肺炎

     糖尿病

     高血压病

处置：

►    重症监护：呼吸监护室，无创呼吸机治疗

►    免疫抑制治疗

§  丙种球蛋白15g IV qd (7.5-7.8，7.13-7.15)

§  甲强龙  500mg IV qd (7.5-7.8)，

              160mg IV Bid (7.8-7.10)，

                80mg IV Bid (7.10-7.15）

40mg IV Bid (7.16-7.19)

40mg IV qd (7.20-7.22)

►    特制星+大扶康联合抗感染治疗

►    对症治疗

病情转归：

呼吸平稳，HR84次/分，SpO2 98%（5L/min）

血气(7.15)：PH 7.49 PaCO2 39mmHg，PaO2 71mmHg（5L/min）

胸部CT：7.15、7.29

7.15胸部CT



7.29胸部CT

cyfuzhou18

学习了，

chenyongquan

wegener’s肉芽肿诊断依据？病理？ANCA？病理+ANCA？

dongzhaoxing

这种诊断，我觉得分析的不够透彻，这到底是ANCA阳性相关的血管炎中的哪一种，MPA OR WG;l另外是单一的变化还是合并OP的表现，我觉得前面的病理并不完全的支持OP的表现，要求请病理科的大夫分析一下。

playniu

很同意szmengjie 的观点，希望完善后继续讨论

wjh

   专家点评：

   这是一例迅速进展的双肺多发实变的病例。病人无症状起病，但迅速进展，抗感染治疗无效。病理呈肉芽肿性炎和机化性肺炎，血ANCA阳性，故诊断为wegener肉芽肿继发机化性肺炎。通过静脉糖皮质激素和免疫球蛋白治疗，病灶吸收，病情好转。

   Wegener肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。可继发肺泡腔内结缔组织形成，导致机化性肺炎。Wegener肉芽肿的诊断中，除需与临床上常见的淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌鉴别，还需要与变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）和淋巴瘤样肉芽肿病等肉芽肿疾病相鉴别。Churg-Strauss综合征患者常表现为重度哮喘；病理表现为肺和肺外脏器中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。淋巴瘤样肉芽肿病是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞。根据病理及实验室检查可排除其他诊断而确诊。
   本例再次提醒我们，肺内多发实变常常不只是细菌性肺炎，尤其是进展迅速抗感染治疗无效的“肺炎”更需积极寻找有效方法，获得更多的诊断证据。TBLB/经皮肺活检和支气管镜下粘膜活检是呼吸科常用的两种获得肺及支气管病理的方法。前者能显示肺泡腔的结构改变，对于诊断机化性肺炎是必需的，而支气管镜无法获得这一特征性表现。
   Wegener肉芽肿的治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的wegener肉芽肿患者的预后较差。

weillis

wjh 发表于 2013-7-26 14:18
专家点评：   这是一例迅速进展的双肺多发实变的病例。病人无症状起病，但迅速进展，抗感染治疗无效。病 ...

对该病有如下看法：
应该讲版主给我们呈现的是一个不典型的肉芽肿并多血管炎（Wegener肉芽肿现在的命名为肉芽肿并多血管炎（Granuloma with polyangitis，GPA，因为魏格纳医师是纳粹分子，所以更名为GPA)。
肉芽肿并多血管炎的诊断应该具备的条件：1坏死性肉芽肿；2坏死性血管炎[1]。但是本病两次病理都没有这两个特征性的表现，可能与活检组织太小有关，不过从整个病情上来看，有肺内病变、气道阻塞病变、肾脏病变及ANCA阳性，这些都符合肉芽肿并多血管炎的诊断。当患者病情进展是如果患者出现肾功能异常更支持该病的诊断，可惜版主未能提供。机化性肺炎诊断成立，因为病理学的诊断标准在于细支气管及肺泡内可见肉芽，一种情况系继发性OP。通常病理只能诊断OP，有时我们根据病理报告OP就诊断COP是一种错误，因为我们没有排除能够引起OP的众多因素；还有一种情况是：少数GPA的患者在病理学上可以表现为OP[2]。如果用一个并解释该病应该诊断为GPA，同意版主诊断继发性OP。
综上所述，这是一例不典型的肉芽肿并多血管炎合并继发性机化性肺炎。
该病也有质疑的地方：第一张CT片主要为双上肺阴影，当加重时又上肺阴影变淡，有没有坏死形成，不符合GPA。另外从影像学上看第一张Ct的上肺阴影应该有GPA，但左上肺病理却是OP，右上肺阴影有消散，与GPA不符合。
[1]Sanjay et al,Pulmonary granulomas:differential diagnosis,histologic features and algorithmic approach. Diagnostic Histopathology (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.mpdhp.2013.06.008
[2]Abrari A, Bakshi V.The BOOP trojan horse in Wegener's granulomatosis: a reminder to pathologists and clinicians.BMJ Case Rep. 2011 Feb 23;2011.