小 结
患者开始呼吸系统症状不明显,但影像学提示病变广泛,两肺存在多发斑片状、片絮状斑片影及结节影,血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭
考虑患者病情重,但病因未明,按肺部感染予经验性抗感染治疗,效果不佳
支气管镜检查和微生物培养无阳性结果,肿瘤和风湿性疾病肺侵犯依据不足,需行肺穿刺活检进一步明确
肺穿刺活检病理初步考虑肉芽肿性病变,但不能确定是结核病还是结节病,两者治疗存在矛盾
外院会诊病理结果提示BOOP,予糖皮质激素治疗后病情明显好转,病灶渐吸收
BOOP是一种小气道腔内因肉芽组织形成而造成的阻塞性疾病,有时可完全闭塞小气道
特征病理表现:终末和呼吸细支气管、肺泡囊、肺泡内出现成纤维细胞栓并有肉芽组织机化
病因:感染、药物、器官移植后、结缔组织病和血液病,
但大部份找不到原因,也叫隐源性机化性肺炎(COP)
临床表现:中老年多见,可有发热、咳嗽、轻度呼吸困难,部分病人有流感样症状,若为快速进展型则可出现明显呼吸困难和低氧血症,病程短,病死率高
肺功能:限制性通气功能障碍,弥散功能障碍
BOOP影像学表现
多发性肺泡型:最常见,表现为两肺多发斑片状影,胸膜下多见,中下肺野明显,大部分可见支气管充气征,有时呈游走性,此起彼伏
孤立局灶型:显示孤立局灶性致密阴影,上肺多见,可见空洞
弥漫性双肺浸润型:表现为两肺弥漫性浸润、小结节状或网格小结节状改变
BOOP的治疗
皮质激素有明显疗效,疗程需一年以上
抗生素和多数免疫抑制剂治疗无效
BOOP属于少见病,因其临床表现和相关检查缺乏特异性,故早期诊断困难,对于影像学有相似表现、临床抗感染治疗效果不佳的患者需尽早取活检病理明确诊断
快速进展型BOOP病死率高,早期、足量应用糖皮质激素是治疗成功的关键
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