周身反复皮疹并伴发热（2016年第五期，第八部分更新，最新）

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局部及全身评价结合，及早干预。先期曾使用过激素治疗，病情有反复，提示可能单纯使用激素效果欠佳。对于反复类感染样血常规表现，先期反复使用抗生素有待商榷。感觉应该与嗜酸性细胞增高并多系统损害的疾病鉴别。谢谢老师提供的病例。

wjh

病例摘要（第七部分）

    疾病转归

    2012-4-22患者近3日发热，最高体温为37.6℃。患者自诉胸部疼痛，有背部放散，心率100次/分。行床旁心电图示：V1至V4导连S-T段抬高，血压130/80mmHg，给予消心痛一片舌下含服。急检心肌酶：血清肌酸激酶（CK） 125U/L 血清乳酸脱氢酶（LDH） 443U/L 血清天门冬氨酸氨基转移酶（AST） 59U/L。血清肌钙蛋白I（cTnI）:0.301ng/ml。血清D-二聚体（D-D）：1.67μg/ml。请心内科会诊，考虑为急性冠脉综合症可能性大，予阿司匹林300mg口服，波立维300mg口服抗血小板，异舒吉20mg以2ml/h静脉泵入扩冠，苏碧林4100单位皮下注射抗凝，后患者疼痛有所减轻。再次急检心肌酶：CK 134U/L LDH 1169U/L  AST75U/L。cTnI：0.420ng/ml。D-D：1.35μg/ml。较前升高。转入我院心内科行急性冠脉造影。急诊行冠脉造影术，结果示：30%狭窄，可见斑块。完善超声心动图：左室心肌肥厚，运动减低，下腔静脉内径增宽右室压力增高，BNP 1264pg/ml。复查血常规（2012-4-23）：白细胞 10.38×10^9/L  嗜酸性粒细胞 1.34×10^9/L  嗜酸性粒细胞比例12.9%。肝功：ALT 55U/L  AST 72U/L ALP 162U/L。肾功：尿素 7.37mmol/L。血清肌酐激酶：54.9ng/ml。D-D 1.54μg/ml。血小板凝集功能：5%。 尿常规：红细胞 12.65/UL 白细胞 20.35/UL。2012-4-26患者胸闷气短加重，胸部上腹部疼痛，腹胀，无法进食，精神萎靡。血气分析提示呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒，给予面罩吸氧，升压，减轻心脏前负荷等对症治疗。后患者出现房颤及短阵室速，予可达龙抗心律失常。12点25分患者使用自带刀具插入右侧季肋部肝区，腹腔出血休克，经抢救无效死亡。

   最终诊断：

  1、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-trauss综合征） 2、红皮病  3、过敏性哮喘  4、2型糖尿病 5、继发性心肌病  6、肝功能不全  7、双下肢静脉曲张  8、心律失常  9、心源性休克  10、心肺复苏术后  11、失血性休克

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病例精彩，结局挫败！

wjh

病例摘要（第八部分）

   专家点评：

   变应性肉芽肿性血管炎（Churg-trauss综合征）是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞增多（>1.5×10^9/L）和全身血管炎为特征的疾病。主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。诊断标准：j哮喘；k外周血嗜酸粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%；l单发性或多发性神经病变；mX线表现为非固定性肺内浸润；n鼻旁窦病变，有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史，X线片上鼻旁窦模糊；o血管外嗜酸粒细胞浸润。具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。

   变应性肉芽肿性血管炎是一种死亡率很高的疾病，存活期为6个月～15年，平均4～6年。其主要累及中、小动脉，三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。变应性肉芽肿性血管炎病因不明，但与过敏及变态反应性疾病相关性很强，包括：过敏性鼻炎、鼻息肉以及支气管哮喘。

   本病的治疗原则是如果病人病情严重，临床表现典型，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高，即使缺乏病理检查，也要开始治疗。本病对糖皮质激素反应良好，可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞，缓解血管炎。大剂量氢化可的松（皮质醇）反应不佳时，尽早加用细胞毒药，如环磷酰胺或硫唑嘌呤。

   回顾本病例：

   该患者既往患有过敏性哮喘20余年，并伴有鼻窦炎，机体免疫功能存在一定缺陷。当患者出现鼻炎、鼻窦炎时，未合理使用抗生素，从而引起“药物超敏反应综合症”。进一步增强变态反应，进而引起变应性肉芽肿性血管炎。患者以全身皮疹为首发症状，未出现其他明显症状，胸部X线无明显异常。患者出现嗜酸性粒细胞增高，但却未深层考虑，未进行病理学检验。应用甲泼尼松龙治疗后，患者皮疹消退，症状好转允许患者出院。患者出院后未进行规律的糖皮质激素治疗，从而导致病情再次复发入院。再次入院后出现明显症状，包括皮肤、肺部、神经系统、肝脏等多种器官受累，最后出现心脏的受累，表现为心肌肥厚，运动减弱，急性冠脉综合症。该患者长期应用糖皮质激素治疗，但嗜酸性粒细胞数量未见明显减少。且逐渐出现器官损伤。患者先后两次加用细胞毒性药物环磷酰胺冲击疗法，每次治疗后，患者嗜酸性粒细胞数量明显减少，但由于患者肝功异常明显，故仅治疗两次。该患者逐渐出现多种器官受累，十分痛苦。最后心脏受累，出现急性冠状动脉综合症及心律失常。

   

   对于本病例的思考：

   对本病的预防是十分重要的。应合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群，更应注意避免各种致敏因素。对感染患者，应积极对症治疗。变应性肉芽肿性血管炎在病情控制后部分病人会复发，因此对门诊病人的密切随访，对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件。

   作为临床医生，不但需要有扎实的临床理论知识，更需要对知识不断更新。在临床工作中，对病史资料，实验室检查及病情变化全面分析，综合考虑，互相印证，亦不能过分依赖实验室检查，疾病的治疗效果有助于诊断。当疾病用一元论无法解释时，应从不同的线索和角度分析问题，分清是干扰因素还是独立因素，考虑到多因素的可能，并积极寻找进一步的证据。

cyfuzhou18

受教了！谢谢！