反复发热，肺部多发结节(2014年第一期，更新第四部分，最新)

fang1066

患者病初也使用了拜复乐治疗，似乎无效，是疗程不足还是混合感染？倾向于结核感染。

wkjzxy

结核感染？

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做影像检查提示病灶具有环形强化改变，拜福乐治疗后症状好转、肺部影像有吸收，PET-CT及经纤支镜活检等均提示为感染性病变，有结核感染指向性，目前考虑为某种基础病合并感染，基础病尚不明了。可以进一步做血T细胞r-干扰素释放试验，痰、纤刷物、穿刺物等的分支杆菌PCR检查。同时注意作淋巴瘤的鉴别（用细胞学检查不容易明确，多靠组织学检查来证实）。

wjh

病例摘要（第三部分）

•   2月后体温再度升高至37.9℃，再次入院。给予磺胺及利福平，异烟肼和吡嗪酰胺治疗。

•   行PPD皮试处，皮试处化脓坏死。

•   痰及皮肤分泌物抗酸及弱抗酸染色均阴性，细菌培养，抗酸菌培养阴性。

•   之后小腿及面部出现多个皮肤肿胀、破溃坏死，出血，不能行走

•   注射处出现皮肤坏死。

•   行皮肤活检，

•   使用强的松40mg口服，3月后肺部结节脾脏结节吸收，皮肤遗留瘢痕。

维持强的松10mg 2年，随访未再复发。

诊断：累及多个脏器的坏疽性脓皮病。

耿宏伟

最好能知道病人的职业和既往史，接触史·

cyfuzhou18

第1次学习到这种病 ，学习了，长见识。

wkjzxy

这个病真少见，也第一次听，专家能否详细介绍此病？

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对本病的不了解，如何才能够做出早期诊断，如果该患者未出现皮肤表现，怎样进行诊断，请多多指教。

chenfang193

第一次听说此病，看来也是多器官累及，对糖皮质激素效果好，能够给予详细点评。

wjh

病例摘要（第四部分）

   总结和点评：

   该患者就医过程曲折，先后数次住院，辗转3个科室，病变累及肺部，脾脏，食道和皮肤。考虑过细菌性肺炎、曲菌性肺炎、结核、奴卡菌等感染性疾病以及淋巴瘤、血管炎等非感染性疾病，历经多种检查，但临床诊断始终不明确，经过数种抗生素的诊断性治疗，症状未得到控制，直到出现皮肤破溃，才通过皮肤活检病理得以确诊。

   坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum，PG)是一种表现为反复发作的坏死性、非感染性的疼痛性皮肤溃疡，约半数病例并发各种系统性疾病，而这些病大多为自身免疫性疾病，故认为PG可能是一种免疫性疾病。本例PG诊断成立，其肺部及脾脏多发结节排除结核，肿瘤，感染性脓肿，且经过糖皮质激素治疗后均好转吸收，因此肺部及脾脏多发结节表现考虑为坏疽性脓皮病系统损害。肺部损害可累及肺实质、支气管及胸膜。其影像表现为多发性结节，伴或不伴空洞，目前糖皮质激素、免疫抑制剂为PG首选治疗方案。糖皮质激素，例如氢化泼尼松，1—2 mg/d/Kg，多用于初始治疗，而免疫抑制剂适用于病情严重、顽固的患者。 本例患者经过糖皮质激素治疗3月，肺部脾脏及皮肤病变基本吸收，随访2年未见复发，未发现其他的系统性疾病，因此，这是1例累计肺部与脾脏的单纯性坏疽性脓皮病，糖皮质激素治疗有效。