乏力40余天，发热伴气短20余天(2012年第一期)

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  病例编号：2012 01 本期坛主：河北医科大学第二医院呼吸二科　　　袁雅冬教授  潘文森副教授 病例提供：河北医科大学第二医院呼吸二科　　　袁雅冬教授  潘文森副教授     病例摘要（第一部分）   一般情况：女性，52岁，汉族，已婚，农民，河北省××县人。 主诉：乏力40余天，发热伴气短20余天 现病史：患者缘于40余天前喷洒“氧化乐果”农药后出现周身乏力，伴食欲不振及头痛，发病当时无发热、头晕，无胸闷、气短，无视力模糊及意识不清，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无大汗及肌束颤动，就诊于当地诊所，给予口服中药及西药（具体不详）治疗，效果不佳但病情进展不明显。于入院前20余天前出现发热，初起体温38.0℃，最高达38.4℃，自行应用退热药（对乙酰氨基酚）后，体温可降至正常但不能持续，6～8h后体温通常再次升高，波动于38.0℃～38.9℃之间，发热以夜间为主，多伴有发冷、头痛，自觉膝关节及肌肉酸痛，发热无寒战。同时患者逐渐出现气短，表现为呼吸费力，伴有轻度咳嗽、咳痰，痰为白粘痰，量少不易咳出，无咯血，无胸痛、心悸，就诊于当地医院，行肺CT检查后诊断为“肺炎”，给予“注射用头孢呋辛”抗感染治疗后效果不佳。患者仍有持续发热，体温渐升最高达42.0℃，伴寒战、气短明显加重。 既往史：既往患“甲状腺功能减退症”8年，未正规治疗。 个人史：不嗜烟酒，无药物过敏史。 家族史：无特殊。 查体（摘要）：T 36.0℃，P 80次/分，R 24次/分，BP 90/60mmHg。全身皮肤未见明显皮疹，周身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑轻度水肿。甲状腺左叶Ⅰ度肿大、右叶Ⅱ度肿大，无明显结节。颈部未闻及血管杂音。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及细湿罗音及爆裂音，心腹未见异常，双下肢轻度指凹性水肿，生理反射正常存在，Babinski征等病理征均未引出。 问题：1、该患者应该考虑哪些疾病？ 　　　2、下一步应该进行哪些检查？

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[BR]考虑：一、肺部感染，行血培养及纤支镜取痰培养； [BR]        二、慢性农药中毒，行血胆碱酯酶检查； [BR]        三、心功能检查，甲状腺功能检查。 [BR]     [BR] 

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  病例摘要（第三部分）   诊断：1、多发性肌炎 2、继发性淋巴细胞间质性肺炎 3、桥本氏甲状腺炎。 诊断依据： 1、多发性肌炎 本病可发生于任何年龄，以女性受累多见，男女之比约为1:2。典型临床表现为:对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力、肌肉压痛、血清酶增高和骨骼肌坏死及淋巴浸润为特征, 同时伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害, 肌肉活组织检查可见肌纤维变性、坏死、再生, 炎症细胞浸润, 血管内皮细胞增生等。 在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、最近使用过各种药物和毒物、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力等。治疗以糖皮质激素效果好。 此患者有肌肉疼痛或无力症状，肌酶谱升高，肌电图示肌源性损伤，肌活检异常，除外其他疾病，多发性肌炎诊断成立。 2、淋巴细胞性间质性肺炎 LIP是一组肺组织病理表现为肺间质弥漫性淋巴细胞浸润为主的异质性疾病。2002年美国胸科医师协会/欧洲呼吸病学会发表的专家共识认为，LIP是局限于肺部的以成熟、致密的淋巴细胞、浆细胞增殖和浸润为主的间质性炎症。 LIP的临床和影像学均缺乏特异性,诊断有赖于组织病理学检查。其病理特征为小叶间隔及肺泡间隔成熟淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等浸润,可见淋巴滤泡,多沿肺泡间隔分布,有时支气管周围亦受累,但通常病变轻微；偶有非坏死性肉芽肿形成。 本例患者确诊为多发性肌炎、CMA-DNA阳性，且存在桥本氏甲状腺炎，即存在病毒感染及自身免疫系统疾病。CT符合间质性肺炎，病理分析符合淋巴细胞性间质性肺炎特点，可诊断淋巴细胞性间质性肺炎。 3、桥本氏甲状腺炎 多见于30～ 50岁女性，起病隐匿，发展缓慢病程较长，主要表现为甲状腺肿大，多数为弥漫性，少数可为局限性，部分以颜面、四肢肿胀感起病。 血清 T4下降， T3正常或下降，TSH升高。血中抗甲状腺球蛋白抗体(TGA)、抗甲状腺微粒体(过氧化物酶)抗体(TMA)滴度明显升高，二者均大于50％。 本患者甲状腺查体特点，甲功五项结果，以及TGA、TMA明显升高可诊断。 治疗经过及转归： D1-5：诊断明确后给予甲泼尼龙琥珀酸钠（40mg静脉滴注，每日2次，连用5天），患者症状较前好转，复查肺CT示：两次胸腔积液较前未见明显改变，两肺病变较前变淡变小，两肺下叶膨胀不全肺组织部分复张，提示病变好转。（图4a、图4b） D30：改为口服甲泼尼龙（60mg，每日1次）后出院，口服皮质醇激素25d后，复查血WBC 6.30×109/L、N 69%、L27.5%、E 2%、RBC 4.5×1012/L、Hb 139.0g/L、PLT 280×109/L。心肌酶:MYO 681.4ng/mL、CK 438.0IU/L、CKMB 28.0U/L、LDH 357.0U/L、ɑ-HBDH 334.0U/L。肺CT示：两次胸腔积液基本吸收，两肺病变较前明显变淡变小，大部消失，两背侧胸膜下可见胸膜下线，考虑间质性改变，两肺下叶膨胀不全肺组织基本复张，提示病变明显好转。（图5a、图5b）   D60：患者呼吸困难好转，但一侧下肢明显水肿，下肢静脉B超显示小腿肌间静脉血栓，给予口服华法林治疗并监测PT-INR。 本病例继续随诊中

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[BR]初步诊断考虑： [BR]1.肺炎，依据：中年女性，发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难20天，PE:双肺闻及湿性罗音，院外CT提示“肺炎”故考虑。院外应用2代头孢抗感染效果差，处理：复查胸部CT，安排血常规、血培养、传染病标志物、痰培养及涂片检查。查找病原菌，不排除真菌如曲霉感染的可能。建议先加强抗感染等对症处理。 [BR]2.慢性有机磷农药中毒？有接触史，但症状不多。安排血胆碱酯酶、血生化等检查。 [BR]3.甲减？既往病史，未正规治疗，查体：双下肢水肿。安排甲状腺激素、甲状腺彩超、心脏彩超检查。 [BR]  [BR] 

公主的迷信

[BR]应考虑的疾病： [BR]1.急性间质性肺炎合并肺部感染。 [BR]    诊断依据： [BR]        病史：有接触农药病史，且喷洒农药过程中有经呼吸道吸入可能； [BR]        临床表现：渐进性乏力、气促、胸闷喘憋、干咳符合间质性肺炎特点，近20天出现发热，且体温有升高趋势，考虑合并感染； [BR]        体征：双肺底可闻及湿啰音及爆裂音，爆裂音提示间质病变，湿啰音提示存在合并感染。 综上考虑患者可能诊断为吸入农药引起的急性肺间质损害，合并感染。 [BR]       下一步检查：完善血常规、肺炎支原体抗体检查，了解有无感染，必要时可行G试验、GM试验检查。查血气分析、肺功能，了解患者有无呼吸衰竭，如果为I型呼衰，则支持间质性病变诊断，了解肺功能有无弥散功能障碍。行痰培养，明确病原学诊断。复查胸部ＣＴ。行支气管镜检查，必要时行支气管肺泡灌洗检查，了解细胞分类，行保护毛刷细菌培养。 [BR]2.因患者有农药接触史，应查胆碱酯酶，排除中毒。 [BR]3.甲减，查FT3、FT4、TSH，初筛后了解病情严重程度。

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[BR]考虑1、多发性肌炎合并间质性肺炎，予查自身抗体，肺通气功能+弥散功能，动脉血气分析，肌电图，如病情许可行TBLB   [BR]                                                 及BALF 检查； [BR]      2、肺部感染，作血常规，痰、血细菌培养+药敏，复查胸部CT； [BR]      3、甲减，查甲状腺功能。

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[BR]Imp:1）有机磷农药中毒 [BR]      2）间质性肺炎 [BR]      3）肺部感染？ [BR]      4）呼吸衰竭?ARDS? [BR]      5）甲状腺肿大并 [BR]          甲状腺功能减退症？ [BR]下一步应该检查：1）三大常规 血CRP  生化全套 胆碱酯酶 血气分析 血培养+药敏 甲功七项 [BR]                          痰常规 痰涂片革兰氏染色及抗酸染色 痰培养+药敏 [BR]                       2）心电图 [BR]                       3）B超肝胆脾胰肾及甲状腺 [BR]                       4）复查胸部CT

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根据情况择期行纤维支气管镜检查

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  病例摘要（第二部分）   辅助检查：肺CT示：右肺中叶及两肺下叶片样高密度影，考虑炎症；两侧胸腔积液伴邻近肺组织膨胀不全。（图1a、图1b） 血常规：WBC 8.56×109/L、N 81.6%、L 13.6%、E 1.9%；RBC 3.4×1012/L、Hb 97g/L；PLT 238×109/L。 病毒检测：CMV-DNA 4.21×104IU,EBV-DNA及HSV-DNA阴性 特殊感染：Anti-HIV均阴性 血细菌培养：六次均阴性。 肝功能：ALT 42.0U/L（40 U/L）、AST 58.0U/L（40 U/L）、ALB 26.4g/L。 肌酶:MYO 385.2ng/mL（90 ng/mL）、CK 701.0IU/L（192 IU/L）、CK-MB 21.0U/L（24 U/L）、LDH 383.0U/L（240 U/L）、ɑ-HBDH 263.0U/L（250 U/L）、cTnI 0.01ng/mL（0.1ng/mL）。括号内为我院正常值 血沉：84mm/h，CRP 阳性。 免疫指标：免疫球蛋白、补体、自身抗体系列、ANCA、风湿因子、抗链O阴性。 肌电图：被检肌呈肌源性损害。 肌活检：肌源性损伤，符合多发性肌炎（血管变性，部分神经纤维受损）。（图2） 血气分析：PH 7.51 ，PCO234mmHg，PO265mmHg，SaO294％(未吸氧时)。 肺功能：中度限制性通气功能障碍，重度弥散功能障碍。 肺活检：CT引导肺穿刺组织可见多量淋巴细胞浸润，间质纤维组织增生，粘液样变。（图3a HE 40倍光镜，图3b HE100倍光镜） 问题：1、该患者的初步诊断？　　　2、需要与哪些疾病进行鉴别？