从ELD到EPD，谈嗜酸性粒细胞增多症与呼吸系统疾病

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谢华
北部战区总医院 110016

   一、ELD（eosinophilic lung diseases,）
   肺组织和（或）外周血嗜酸性粒细胞增多导致的一组异质性肺部疾病称为嗜酸细胞性肺疾病（eosinophilic lung diseases, ELD）。
   ELD的共同特征是肺部浸润影、肺气道和肺实质内嗜酸性粒细胞数量异常增多，伴或不伴有外周血嗜酸性粒细胞增高[1]。
   总体上把ELD分为未知病因（原发性或特发性）、已知病因（继发性），以及伴有嗜酸性粒细胞增高的其他肺部疾病[2]。
   二、EPD（eosinophilic pulmonary diseases,）
   嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病（eosinophilic pulmonary diseases, EPD）是指以气道和（或）肺（实质、间质、肺泡）和（或）胸膜腔嗜酸粒细胞（eosinophilic, EOS）增多为特征的一组异质性临床疾病，伴或不伴外周血EOS增多。
   虽然国内外关于肺部嗜酸粒细胞浸润的论著、综述等相关文献使用最多的名称为ELD[3-4]，但均无涉及到胸膜，但目前临床实践中胸水嗜酸粒细胞增多症(pleural fluid eosinophilia,PFE)/嗜酸粒细胞性胸腔积液（eosinophilic pleural effusions,EPE）并不罕见，考虑到嗜酸粒细胞累及胸膜腔为临床客观存在的疾病，刚刚发表的“嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗中国专家共识”[5]进行规范为EPD，以便与ELD相区分，同时明确了EPD 的诊断标准：EPD 作为一类疾病的总称，满足以下4条标准中任何1条即可诊断：（1）肺部浸润伴外周血EOS增多（>0.5×109/L）；（2）支气管肺泡灌洗液中EOS增多（>10%）；（3）外科活检或经支气管镜活检证实组织EOS浸润；（4）胸腔积液中EOS增多（≥10%）。
   三、嗜酸性粒细胞增多症与呼吸系统疾病
   外周血嗜酸性粒细胞增多症定义为外周血中嗜酸性粒细胞绝对计数＞0.5×109/L，可继发于过敏性、感染性、炎性和肿瘤性疾病等多种疾病[6]。
   相关3个概念要区分如下[7]：
   (1) 嗜酸性粒细胞增多被定义为血液嗜酸性粒细胞计数高于正常上限，典型为>0.5 × 109/L。
   (2) 嗜酸性粒细胞增多症是指嗜酸性粒细胞计数≥1.5 × 109/L。
   (3) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)的定义为持续性嗜酸性粒细胞增多，并伴有嗜酸性粒细胞相关的器官累及，不能归因于任何其他诊断。
   EPD分为继发性与特发性EPD两大类，继发性EPD指的是病因明确的，而特发性指的是病因未明的。临床实践中，继发性EPD较特发性多见，特发性 EPD 发病率不高，为排他性诊断，需排除继发原因后才能诊断。
   临床上以原发性EPD诊断较为困难，主要包括急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）、慢性嗜酸性粒细胞肺炎（CEP）、特发性高嗜酸性粒细胞综合征（IHES）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。
   常见的继发性因素包括药物反应、寄生虫感染、变应性支气管肺曲霉病（ABPA）和肿瘤等。其他合并嗜酸性粒细胞增多的肺疾病，如支气管哮喘、间质性肺疾病和肺癌等[8]。

参考文献
1.中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版) [J]. 中华血液学杂志, 2017, 38(7): 565.
2.Cottin V. Eosinophilic lung diseases [J]. Clin Chest Med, 2016, 37(3): 535-556.
3.Price M, Gilman M D, Carter B W, et al. Imaging of eosinophilic lung diseases[J]. Radiol Clin North Am, 2016, 54(6):1151‑1164. DOI: 10.1016/j.rcl.2016.05.008.
4.Bernheim A, McLoud T. A review of clinical and imaging findings in eosinophilic lung diseases[J]. AJR Am J Roentgenol, 2017, 208(5): 1002‑1010. DOI: 10.2214/ AJR.16.17315.
5.广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心, 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心, 中华医学会呼吸病学分会哮喘学组 . 嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗中国专家共识[J]. 中华医学杂志, 2022, 102(1): 21-35.
6.中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版) [J]. 中华血液学杂志, 2017, 38(7): 565.
7.O'Sullivan JA, Bochner S.Eosinophils and eosinophil-associated diseases: An update.J Allergy Clin Immunol. 2018 Feb;141(2):505-517.
8.蒋捍东，陈碧. 嗜酸粒细胞性肺病的诊断与治疗 [J]. 中华结核和呼吸杂志, 2016, 39(6): 417-418.