周身反复皮疹并伴发热（2016年第五期，第八部分更新，最新）

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   病例编号：2016 05

   本期坛主：中国医科大学附属一院呼吸科  苏新明  副教授

   病例提供：中国医科大学附属一院呼吸科  苏新明  副教授

病例摘要（第一部分）

   一般情况：患者男性，58岁。身高：1.74m，体重：67kg。

   主诉：周身反复皮疹、痒1个月

   现病史：

     患者1个半月前（2011-7-15）无明显诱因出现头面起红斑丘疹，双上肢小片红斑，伴瘙痒，于辽宁省中医院诊断为紫外线过敏，口服中药（成分不祥）治疗半个月皮疹基本消失。1个月前（2011-8-4）因“鼻炎、鼻窦炎”加重，出现鼻塞、鼻痒、流黄鼻涕症状静点“头孢噻肟钠”“替硝唑”治疗。于2011-8-5日复查血常规，发现嗜酸性粒细胞增高，为0.79×10^9/L。4天后自觉觉面部肿胀，耳后淋巴结肿大，继而头面部、颈部红肿，起红色丘疹，次日晨起步及全身。于2011-8-9入沈阳市第七人民医院住院治疗，诊断为“药物超敏反应综合症，泛发性湿疹”。给予“甲泼尼松龙80毫克/日”静点，皮疹好转后逐渐减量，皮疹曾完全消退，但期间皮疹复发3次，甲泼尼松龙减至56mg/d。近日皮疹逐渐增多，融合成片，出现红皮病倾向，瘙痒剧烈。化验提示，空腹血糖明显升高，达10-20mmol/L，且皮疹水肿再次出现，全身皮肤发红，皮疹面积超过体表面积90%。于2011-9-8转入中国医科大学附属第一医院皮肤科治疗。

     既往史：鼻炎、鼻窦炎、大隐静脉曲张。支气管哮喘20余年，初次诊断哮喘时间为1989年6月。既往规律吸入信必可都保（320μg/d）1年，近期无明显症状。

   入院查体：

   T：36.6℃，P:100次/分，R：18次/分，BP：132/89mmHg。神志清楚, 言语断续,口唇无发绀，浅表淋巴结无肿大。心界不大，律齐，未闻及奔马律和各瓣膜区杂音。腹部、四肢、神经等系统检查未见异常。皮肤科查体:头皮、面颈部、躯干弥漫潮红，表皮脱屑，躯干、四肢伸侧及双手遍布密集的紫红色粟粒样出血疹，及稍大丘疹、斑丘疹，部分融合，压之不完全褪色，掌跖轻度角化。

                                                                                   患者当日照片

   讨论：1）患者目前诊断可能是什么？

         2）需要进一步做哪些检查?

         3）目前患者服用抗生素后出现皮疹，伴皮疹反复发作，且伴嗜酸性细胞增多，可能原因是什么？

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药疹？
患者皮疹出现，不宜做皮肤过敏原实验

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曾经也有甲强龙过敏的

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结缔组织病性皮肤病该变，感染性皮肤病，作结缔组织血液检查，血GM实验，血IgE，必要时可考虑皮肤活检。再次药物治疗后出现的皮疹不排除过敏或诱因情况，或原发病本来的变化。

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病理摘要（第二部分）

    实验室和影像学检查

    患者入院后，完善各项实验室检查，具体结果如下：

    检查结果（2011-3-10）：

   血常规：白细胞 14.79×10^9/L（正常值3.97-9.15×10^9/L）粒细胞计数8.2×10^9/L(正常值2-7×10^9/L) 嗜酸性粒细胞 3.02×10^9/L(正常值0.02-0.5×10^9/L) 嗜酸性粒细胞% 20.5%

   总IgE测定：940.8 IU/ml（正常值0-100IU/ml）

   肝功：ALT 119 U/L（正常值5-40 U/L） ALP 102 U/L（正常值40-129 U/L）  GGT 49 U/L（正常值 10-47 U/L）ALB 39.6 U/L（正常值 40-50 U/L）

   尿常规：葡萄糖4+   酮体 3+

   空腹血糖：11.83mmol/l（正常值 3.9-6.1mmol/l）

   糖化血红蛋白：8.3（正常值 3.9-6.1） 糖化血清蛋白 225mmol/L(正常值 115-222mmol/L)

   血气分析（为吸氧）：PH7.329  PaCO2 37.6mmHg  PaO2 71.3mmHg

   血气分析（3L/min吸氧）：PH 7.483  PaCO2 32.8mmHg  PAO2 167mmHg

   其余结果无明显异常。

   胸部DR正侧位检查（2011-9-11），结果未见异常。

   皮肤活检病理回报（2011-9-20）：药物性皮炎和Sezary syndrome，建议免疫组化。连续三次检查sezary细胞均为阴性，β2微球蛋白测定为2.65mg/L，免疫组化结果示淋巴细胞为多克隆性T淋巴细胞。

   皮肤活检病理回报（2011-9-27）：提示药物性皮炎诱发的银屑病，可加用治疗银屑病药物。

    初步诊断：红皮病

    讨论：1）该患者是否存在其他疾病？

          2）该病应与那些疾病相鉴别？

          3）应当如何治疗？

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病例摘要（第三部分）

   确定诊断：

   红皮病，过敏性哮喘，糖尿病，酮症酸中毒

   治疗:

   予以静点甲强龙56 mg/d；环孢素100mg/d静点；环丙沙星0.2g日2次静滴；谷胱甘肽1.8g/d保肝；硫代硫酸钠0.64g/d脱敏；口服两联抗组胺药；外用炉甘石止痒；胰岛素皮下注射控制血糖；吸氧。

   治疗效果及入院情况：

    患者入院后予甲泼尼松龙激素治疗。入院后第3天，患者出现咳嗽，咳少量黄痰，并伴有发热。复查血常规（2011-9-11）：白细胞 16.78×10^9/L 嗜酸性粒细胞1.34×10^9/L 嗜酸性粒细胞% 8.0%。立即进行胸部DR正侧位检查，结果无异常。予西普乐（乳酸环丙沙星氯化钠注射液）0.2g日两次静滴消炎。

   入院后患者病情较平稳，皮疹有所减轻，于第5天将激素减至48mg/d。血常规（2011-9-19）：白细胞 12.57×10^9/L 嗜酸性粒细胞1.34×10^9/L 嗜酸性粒细胞% 10.7%。由于西普乐已应用11天，且患者症状有所好转，故停用西普乐，改为拜复乐400mg日一次口服。加用环孢素50mg日两次口服，并密切监控血压及肾功。口服环孢素第4日，患者皮疹颜色明显变淡，躯干及四肢可见正常皮肤，仅头面部及双下肢略有水肿，整体状况好转，血压正常，无明显不适，环孢素加量75mg日两次口服。口服环孢素第12日，患者皮疹颜色变淡，斑块变薄，肿胀缓解，无不适，环孢素加量至100mg日两次口服。激素逐渐减量，于2011-10-9甲泼尼松龙剂量至40mg/d，皮疹无复发。

   复查结果回报（2011-10-12）：血常规：白细胞 12.94×10^9/L 嗜酸性粒细胞 1.80×10^9/L嗜酸性粒细胞% 13.9%；肝功：ALT 41U/L  ALP 95 U/L GGT 27U/L 肝功基本正常。且白细胞及嗜酸性粒细胞均有所减少，说明治疗有效。肺功能，结果回报:混合型通气功能障碍，小气道功能重度障碍。弥散残气检查示弥散功能轻度降低。肺功能最好列出主要测定值，如FEV1，FVC，DLCO，舒张结果FEV1改善情况。

   入院后第41天，患者面部及双下肢肿胀消退，周身潮红颜色变浅双下肢可见较多正常皮肤。患者情况好转，肝功能正常，准予出院。

   讨论：

       1)患者应用甲泼尼松龙数日，但皮疹反复发作，伴肝功损伤及空腹血糖升高，那么是否存在其他疾病？

       2）本次住院期间诊断是否全面？是否应当准予出院?

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病例摘要（第四部分）

   该患者于2012-3-9再次入我院感染科治疗。

   主诉：周身红斑1个月，发热16天

   病史询问

患者1月前无明显诱因出现周身红斑、伴瘙痒，左耳听力减弱。于沈阳市第七医院住院治疗。诊断为：“红皮病”，给予“甲泼尼松龙6mg，日一次口服”，血常规正常。患者16天前出现发热，体温为37.4℃，未在意。11天前出现畏寒后高热，体温达38℃，无头晕头痛、胸闷气短，予“左氧氟沙星0.15，日两次静点”。体温无明显下降。血常规中白细胞达27.6×10^9/L,且持续升高。周身红斑已消退。左上肢彩超（沈阳市第七医院，2011-11-25）：左大腿内侧软组织增厚伴片状低回声，左腹股沟淋巴结肿大。肌电图（2011-11-25）：双侧腓总神经运动神经传导波幅降低。肺CT（2012-3-9）：双肺纹理紊乱，右下肺及下叶背段见较高密度斑点影，两肺下叶后基底段近胸膜下见边缘模糊斑点影，邻近胸膜略增厚，纵隔内见散在增大淋巴结。

   体格检查

T：37.2℃，P：60次/分，R：18次/分，Bp：150/80mmHg。神志清楚，发育正常，右颈部及左锁骨淋巴结触及肿大。周身皮肤黏膜无出血点，右下肢可见斑片状皮下出血及静脉曲张。肺部叩诊清音，双肺呼吸音清，可闻及散在干鸣音。余无明显异常。

   讨论：

   1）此次入院诊断是什么？

   2）此次入院是否与上次住院的疾病相关？

   3）患者目前出现不明原因发热，为稽留热，且皮疹反复发作，原因是什么？是否与原发疾病有关?

   4) 患者目前在红皮病伴嗜酸性粒细胞增高基础上出现肺部不规则斑片影，左耳听力减弱，腓总神经受损，原因是什么？

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病例摘要（第五部分）

   实验室结果、影像结果及病理结果

   患者入院后，完善各项实验室检查，具体结果如下：

   检查结果（2012-3-10）

   血常规：白细胞 24.04×10^9/L（正常值3.97-9.15×10^9/L） 单核细胞 0.72×10^9/L（正常值0.1-0.6×10^9/L） 嗜酸性粒细胞计数 18.46×10^9/L(正常值0.02-0.5×10^9/L) 嗜酸性粒细胞比率 76.8%

   血细胞：红细胞 4.07×10^12/L（正常值4.30-5.80×10^12/L）血红蛋白 128g/L（正常值 130-175g/L）红细胞比积 0.39L/L（正常值 0.4-0.5L/L）

   凝血：血浆凝血酶原时间（PT） 15.7s（正常值11-13.7s）   血浆活化部分凝血酶原时间（APTT） 46.7s（正常值31.5-43.5s）

   肝功：ALT 56U/L(正常值5-40 U/L）ALP 228U/L(正常值45-125U/L） AST 32U/L(正常值15-40U/L）GGT 146U/L(正常值10-60 U/L）

   甲功甲炎：抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）9.69IU/ml（正常值0-4.11IU/ml）甲状腺微粒体抗体（TPOAb）8.85IU/ml（正常值 0-5.61IU/ml）

   C-反应蛋白（CRP）：24.5mg/l(正常值0-8mg/l)

   降钙素原：0.22ng/ml（正常值 0-0.05ng/ml）

   抗中性粒细胞抗体：pANCA -   cANCA–

   影像学检查：

   肺CT（沈阳市第七医院，2012-3-9）：双肺纹理紊乱，右下肺及下叶背段见较高密度斑点影，两肺下叶后基底段近胸膜下见边缘模糊斑点影，邻近胸膜略增厚，纵隔内见散在增大淋巴结。

   肺CT（2012-3-26）双侧肺野透过都差，双肺下叶胸膜下可见多发的斑片影及点状影，双肺可见索条影。双肺下叶慢性炎症可能性大。双肺陈旧性病变。左侧胸膜局限轻度增厚。与之前肺CT（2012-3-9）相比，斑片影增多。

   中耳CT（2012-3-16）：双侧副鼻窦炎，右侧骨膜增厚，右侧外耳道内软组织病变。诊断，变应性肉芽肿血管炎可能性大。

   肝胆脾彩超(2012-3-12)：脂肪肝超声所见，胆囊壁增厚，胆囊壁双边现象。

   肝胆脾彩超(2012-4-10)：肝实质回声增强。

   甲状腺淋巴结彩超（2012-3-10）示：甲状腺右叶结界，右颈部、左锁骨上淋巴结肿大，左颈部、有锁骨上淋巴结显示。

   颅脑CT（2012-3-27）：未见异常。

   病理检测：

   骨穿结果：嗜酸性细胞综合症。PDGFR基因检测阴性。

   淋巴结活检：皮病性淋巴结炎。

   皮肤活检病理结果：真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润，散在浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。诊断，不排除变应性肉芽肿血管炎。

   初步诊断：

   发热原因待查 呼吸道感染可能性大，支气管哮喘，2型糖尿病，红皮病，副鼻窦炎，双下肢静脉曲张

   讨论：1)目前诊断是否全面？原发疾病是什么？是否存在其他疾病?

         2)下一步应当完善什么检查？

         3）应当如何治疗？

          4）患者目前应用抗生素治疗，肺CT与之前相比斑片影却增多，原因是什么？

         5)患者逐渐出现肝功能损伤，糖尿病，与原发疾病是否相关？

CQT2010226

罕见的好病例，请各位专家多发表意见，给我们基层医务人员提供一次极好的学习机会。
                                                                江苏省医学会  陈庆堂

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病例摘要（第六部分）

   确定诊断:

   变应性肉芽肿性血管炎，支气管哮喘，2型糖尿病，红皮病，双下肢静脉曲张

   治疗：

   甲泼尼松龙40mg日一次静点，环磷酰胺0.2mg及0.4mg两次冲击疗法，头孢替安2g日两次静点消炎，多种药物联合保肝，包括甘乐80mg静点，双环醇50mg，复方甘草酸苷日三次口服。胰岛素降糖，并根据血糖调节胰岛素用量。

   治疗效果及入院后情况

   患者此次长期发热，予头孢替安2g日两次静滴消炎。症状缓解不明显，体温最高达38.2℃，伴寒战。双侧血培养，未见细菌生长。继续予头孢替安治疗。入院后第7天，患者目前体温有所下降，为37.6℃，故停用头孢替安，改阿奇霉素片500mg日一次口服。患者体温控制稳定。入院后第14天，转入我院风湿免疫科进一步治疗。复查血常规（2012-3-22）：18.38×10^9/L嗜酸性粒细胞 11.82×10^9/L 嗜酸性粒细胞比例 64.4%.肝功:ALT 274U/L AST 258U/L ALP 418U/LGGT 320U/L。总IgE 2286IU/ml。C-反应蛋白：14.3mg/l。予以甲泼尼松龙静点，予以甘乐保肝，密切检测血糖，并及时调整胰岛素的剂量。入院后第20天给予激素冲击，环磷酰胺0.2g临时静点，并调节甲泼尼松龙改为32mg日一次静滴。复查血常规（2012-4-22）:白细胞 11.8×10^9/L  嗜酸性粒细胞 3.45×10^9/L  嗜酸性粒细胞比例29.2%。肝功：ALT 92U/L AST 106U/L ALP 323U/L GGT74U/L。患者肝功有所恢复，予以环磷酰胺0.4g冲击治疗。

   患者应用糖皮质激素及免疫抑制剂联合应用效果可，嗜酸性粒细胞有所下降。

   讨论：1）该病的治疗原则是什么？

         2）该病应当与哪些疾病相鉴别？