胸痛10月伴胸骨柄包块（2020年第一期，第四部分更新，最新）

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   病例编号：2020 01

   本期坛主：徐州医科大学附属连云港市第一人民医院呼吸与危重症医学科

                              宋甲富 主治医师 李勤 副主任医师

   病例提供：徐州医科大学附属连云港市第一人民医院呼吸与危重症医学科

                             宋甲富 主治医师 李勤 副主任医师

病历摘要（第一部分）

   一般情况：患者，44岁，男性，刘××，职业：健身教练，

   主诉：胸痛10月余

   既往史：无特殊

   现病史：2018年08月出现胸痛（隐痛-针刺样疼痛-疼痛逐渐加重，前胸、后背游走样疼痛）就诊**医院：胸部CT提示左肺门结节，胸骨破坏，NSE：56.27ug/L，气管镜检查左侧上叶开口处粘膜隆起，表面粗糙不平；气管镜涂片未见异型细胞；气管镜活检病理：粘膜慢性炎，淋巴组织高度增生,出院，拒绝复查。出院后仍间断出现胸痛，且疼痛逐渐加重，伴胸骨包块逐步隆起变大，自诉有盗汗，2019-04-07我科门诊就诊，收住院。

   入科查体：胸骨柄触及4*5cm大小包块，压痛阳性

   辅助检查：血常规、血凝常规、肝肾功能、自身抗体、ANCA、CEA、CYF-211正常。G试验阴性。血沉：44mm/h  NSE: 54.030 ng/mL↑； T-SPOT  阳性。   

   浅表淋巴结探查：气管周围及双侧锁骨上窝多发低回声结节，考虑淋巴结肿大，左侧明显，最大2.0*2.3cm

   2019-4-9增强CT：

   讨论：该患者目前诊断考虑什么，需完善的检查。

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病历摘要（第二部分）

   完善气管镜未见明显异常，左肺上叶灌洗及刷检未见肿瘤细胞。

   经皮穿刺（胸骨）：纤维组织中见淋巴细胞浸润及多核巨细胞反应。免疫标记：LCA（3+）、CK7（－）、TTF1（－）、CD56（－）、NSE（－）、P40（－）。

   初步诊断：

   结核：可累及多系统，如淋巴结肿大、骨破坏，可伴有盗汗，穿刺病理也见多核巨细胞，因此不能排除。

   LCH：组织细胞增生性疾病：多系统受累及，骨破坏（占77%），皮肤（皮疹症状，39%），淋巴结(常累及颈部及腹股沟淋巴结，19%)，胸腺，肺（10%），肝脾及中枢神经系统，病理亦可见多核巨细胞（CD1a阳性表达）。需考虑。

      讨论：根据目前检查结果，为明确诊断，需要的进一步的检查。

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病历摘要（第三部分）

         20190506行经皮胸骨及胸骨后组织穿刺术。

   20190508行左侧颈部淋巴结摘除送检病理。

   病理：

   经皮胸骨及胸骨后组织穿刺术术后病理示：纤维组织中见淋巴细胞浸润，未见其它特殊改变。

   左侧颈部淋巴结活检病理（2019-05-15）：免疫组化示CK（－），大细胞CD15（2+）、CD30（2+）、EMA（－）、Bcl-6（－）、LCA（－）、CD79a（－）、ALK（－）、CD3（－）、CD20（－）、CD21滤泡网（+）。

   最终诊断：霍奇金淋巴瘤（混合细胞型）

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病历摘要（第四部分）

   总结和点评：

   霍奇金淋巴瘤（HL）是一种生发中心起源的B淋巴细胞恶性增殖性疾病，世界卫生组织（ WHO）分类将其分为两种主要类型：经典型 HL（ CHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）。在西方国家，CHL占HL总数95%，NLPHL占总数5%。 CHL分为4种亚型：结节硬化型；混合细胞型；淋巴细胞消减型；富含淋巴细胞型。大多数HL患者初发症状为颈部或纵隔淋巴结肿大，随着疾病进展逐渐侵袭其他部位，如血管，消化道，肝脏，骨髓，骨骼等。在晚期HL中，只有9-35％的病例被描述为骨组织受累。骨中的HL病变大部分位于椎骨和肋骨，而胸骨受侵犯表现较为罕见。

   HL患者常见的B症状包括发热、盗汗、6个月内体重减轻超过10％。大多患者初次诊断时并不伴有B症状，仅20％～30％患者伴有B症状，是预后不良的一个因素。

   血液检查：血常规：贫血，嗜酸性粒细胞增多，淋巴细胞减少；血沉增快；乳酸脱氢酶升高

   HL确诊需病理：HL的病理特征：Reed-Sternberg （RS细胞）及其变异细胞。CHL:典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富。NLPHL:变异性的RS细胞，其核仁小、嗜碱性。免疫标记：RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性。

   分期及预后：结合PET/CT进行分期。

   2018版NCCN指南将HL 患者分为3组：早期良性(I～Ⅱ期不伴不良因素)；早期不良因素(I一Ⅱ期伴任何不良因素）以及晚期病变(Ⅲ一Ⅳ期)。

   不良预后因素：巨大肿块>10 cm、B症状、红细胞沉降率≥50 mm／1 h、结外受累及>3个淋巴结区受累。

   治疗：化疗+放疗，自体造血干细胞移植

   本例患者经过多次气管镜，胸骨活检及淋巴结摘除最终确诊，提示当病情诊断不清时，多次活检确有必要。本例患者淋巴结摘除病理确诊，胸骨组织并未发现淋巴瘤，可能与标本较少有关，但是一元论解释仍然考虑淋巴瘤可能性较大，淋巴瘤侵犯的胸骨的确实比较少见，搜索国内外文献有少量报道（1,2），因此本例患者较为特殊。

参考文献：

1 PrimaryHodgkin，s Lymphoma of the Sternum:Report of a Case and Review of the Literature. J Clin Diagn Res.2016

2 Extranodalpresentation of Hodgkin's lymphoma of the sternum: A case report and review ofthe literature.Oncol Lett.2017