咳嗽、咳痰、呼吸困难（2021年第三期，第四部分更新，最新）

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   病例编号：2021 03

   本期坛主：中日友好医院呼吸与危重症医学科 农英 副主任医师 林江涛 主任医师

   病例提供：中日友好医院呼吸与危重症医学科 农英 副主任医师

病例摘要（第一部分）

   病例基本资料：

   一般情况：患者，女性，56岁，农民。入院日期：2021年5月3日

   主诉：咳嗽咳痰、呼吸困难3月余，加重2月

   现病史：患者3月余前因感冒受凉后出现阵发性咳嗽，夜间明显，平卧位加重，伴咳少量白色粘痰，痰不易咳出，伴声音嘶哑、活动后呼吸困难。于家中口服“氨溴索”及中药后症状改善不明显，曾于当地诊所应用地塞米松10mg-7mg-5mg静点共3天，咳嗽咳痰症状减轻。10天后再次出现上诉症状，再次予地塞米松10mg-7mg-5mg静点治疗，症状无明显改善。外院行胸部CT（2021年1月29日）提示双肺下叶少许炎性改变可能，双肺陈旧性改变，局限性气肿，心影略大左偏，双侧胸膜局限性增厚。考虑“肺部感染，COPD”，先后予美洛西林舒巴坦联合甲硝唑、头孢曲松联合奥硝唑抗感染治疗1周，自觉上述症状无明显缓解。

   2月前咳嗽咳痰较前加重，静息状态下即出现呼吸困难。就诊于外院：血气分析示PH 7.46，PCO2 40.7mmHg，PO2 71mmHg；血常规：白细胞12.7*10^9/L，中性粒细胞比率78.3%，红细胞3.17*10^12/L，血红蛋白100g/L，血小板257*10^9/L；血沉95mm/h。胸部CT示（2021年3月9日）双肺上叶胸膜局限性增厚，双肺小气肿，双肺索条形成。喉镜检查示咽喉黏膜略充血，舌根淋巴组织增生，会厌缘锐，双声带光滑，运动良好，声门闭合不严，咽喉未见明显新生物。FeNO 21ppb。先后予头孢米诺、莫西沙星抗感染8天，并应有甲泼尼龙20mg*6天，症状部分减轻，停激素后咳嗽咳痰再次加重。转院复查血气分析示PH7.46，PCO2 38.4mmHg，PO2 85.4mmHg；血常规：白细胞15.7*10^9/L，中性粒细胞比率69%，红细胞3.92*10^12/L，血红蛋白119g/L，血小板463*10^9/L；血沉84mm/h，C反应蛋白92.1mg/L；IgE、T.B淋巴细胞亚群、肿瘤标志物、抗核抗体谱、血管炎抗体谱未见明显异常。肺功能示：支气管舒张剂前FVC 1.85L(80.6%)，FEV1 1.33L(69.1%)，FEV1/FVC 71.79%，支气管舒张剂后FVC 2.19L(95.3%)，FEV1 1.8L(93.5%)，FEV1/FVC 82.19%；提示中度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阳性。考虑“支气管哮喘”。予头孢噻肟抗感染、多索茶碱平喘，并应用甲强龙40mg qd*2天，咳嗽、咳痰、呼吸困难稍有减轻，停激素17天后再次因症状加重，予甲强龙40mg*4天静点，症状无明显改善。10天前（2021年4月23日）查胸部CT示右肺中叶支气管管腔闭塞，局部可见片状致密影，双肺可见索条影，右肺可见类圆形透光区；双肺陈旧病变、右肺局限性气肿，双肺轻度间质性改变，右肺门淋巴结增大，纵隔淋巴结略增大。肺动脉CTA示未见明显异常。为求进一步诊治于我院就诊，肺功能示FVC 2.21L（105.4%），FEV1 1.86L（87.6%），FEV1/FVC 85.4%。发病以来，神清，精神差，饮食睡眠差，无发热、口干、眼干、关节痛、皮疹，体重无明显变化。

   既往史：体健。

   个人史、月经婚育史、家族史无特殊。

   入院查体：体温36.5℃，脉搏82次／分，呼吸20次／分，血压121／75mmHg；神清，精神较差，无紫绀、杵状指，双侧前胸壁轻度压痛，双肺可闻及明显哮鸣音及痰鸣音。心腹查体无异常。四肢关节无异常。

                        胸部CT(2021-1-29)

胸部CT(2021-3-9)

    胸部增强CT(2021-4-23)

    讨论：患者目前初步诊断是什么？需要补充什么查体？需要做什么检查？

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病例摘要（第二部分）

   入院后检查：

   ◇ 补充查体：鼻部明显塌陷，右耳廓红肿，略塌陷。

   ◇ 血常规：白细胞9.64*10^9/L，中性粒细胞比率67.9%，嗜酸粒细胞0.17*10^12/L，血红蛋白96g/L，血小板374*10^9/L。血沉96mm/h，C反应蛋白40.2mg/L。

   ◇ D-D 1.11mg/L↑，肝肾功、心肌酶谱、凝血功能、心梗四项、甲功、肿瘤标记物、术前化验未见明显异常。

   ◇ 感染相关检查：

   √ 血T-SPOT、G试验、GM试验均阴性。

   √ 痰细菌涂片、真菌涂片、抗酸杆菌涂片、细菌真菌培养均阴性。

   ◇ 免疫相关检查：

   √ 抗核抗体谱+ANCA谱、风湿三项、免疫球蛋白及补体：均正常。

   √ 淋巴细胞亚群正常。

   ◇ 入院血气（FiO2 0.21）：pH 7.43，PCO2 39.9mmHg，PO2 86.0mmHg，Lac 0.6mmol/L，HCO3- 26.3mmol/L。

   ◇ 胸部吸气呼气相CT（2021-5-4）：气管及主支气管管壁明显增厚，右肺上叶肺气囊，右肺中叶慢性炎症或部分肺不张可能。

   胸部吸气呼气相CT（2021-5-4）：

   讨论：根据上述检查结果，目前诊断是什么？下一步诊疗计划？

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病例摘要（第三部分）

   ◇ 支气管镜检查：

    √ 会厌结节肥厚，声门开启如常，气管狭窄，气管黏膜局部可见颗粒状结节，软骨塌陷，软骨环消失；左右主支气管及双侧各叶段支气管软骨塌陷，软骨环消失，黏膜光滑、肥厚，可见少许白色稀薄痰液，未见新生物。于右肺中叶行支气管肺泡灌洗。

    √ 灌洗液细胞分类计数：巨噬细胞 14.5 %，淋巴细胞 7.0 %，中性粒细胞 77.5%，嗜酸性细胞 1.0%。

    √ 灌洗液病原学：细菌涂片、真菌涂片、抗酸杆菌染色、弱抗酸涂片涂片、细菌培养、真菌培养、GM试验、12项呼吸道病原体核酸检测、EB核酸、CMV核酸均阴性。

   ◇ PET-CT检查：

    √ 1.甲状软骨、环状软骨、气管-左右主支气管-支气管弥漫性增厚，葡萄糖代谢增高；双侧肋与肋软骨交界处多发葡萄糖代谢增高，符合复发性多软骨炎表现，继发右肺中叶阻塞性改变。2.颈部及胸部散在淋巴结葡萄糖代谢增高，考虑反应性增生。3.右侧第5前肋局部骨皮质不连续，葡萄糖代谢增高，考虑骨折后改变。脊柱退行性改变。4.颅内未见异常葡萄糖代谢灶。

   ◇ 超声心动图检查：未见异常。

   ◇ 右侧耳廓软骨活检病理：

    √ 耳廓软骨活检软骨可见退行性变，局灶见2个中性粒细胞，另见纤维结缔组织，间质少数慢性炎细胞浸润。

   ◇ 诊断：复发性多软骨炎（耳廓软骨、鼻软骨、甲状软骨、环状软骨、气管-左右主支气管-支气管、肋软骨受累）

   ◇ 治疗：甲强龙40mg Qd静脉点滴，环磷酰胺400mg Q2W静脉点滴，乌美溴铵维兰特罗吸入剂吸入，患者咳嗽、呼吸困难改善，出院后序贯口服强的松50mg Qd治疗，定期环磷酰胺静脉点滴。

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病例摘要（第四部分）

   总结点评：

   支气管哮喘是临床常见病、多发病，但呼吸困难、喘鸣音、支气管舒张试验阳性并非哮喘独有。对于临床有哮喘样症状、常规哮喘药物控制不佳特别是对全身糖皮质激素治疗依赖的“哮喘”患者，一定需要更全面地进行鉴别诊断，包括上气道梗阻、复发性多软骨炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎等疾病都需要予以考虑。

   复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种少见自身免疫性疾病，特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。临床表现多样，发病机制尚不十分明确，多隐匿起病，可骤发或突然加重。喉气管受累早期表现为咳嗽、声音嘶哑及活动后呼吸困难，CT可表现为喉、气管、支气管管壁增厚、密度增高、钙化，气管壁增厚，气管弥漫性或局限性变形、狭窄，如软骨环破坏严重，呼气末气道塌陷，有一定特征性。气管镜下可见气道狭窄、部分软骨环消失、黏膜增厚、充血水肿。耳部受累最常见，累及耳软骨表现为外耳疼痛、肿胀，累及内耳则可出现听力下降及眩晕。鼻部受累表现为鼻部肿痛，可伴鼻塞、流涕等，反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，形成“鞍鼻”畸形。最经典的诊断标准为为1975年ＭcAdam诊断标准：①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和（或）气管软骨炎；⑥耳蜗和（或）前庭受损，表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。有上述标准3条或3条以上，并由活组织病理检查证实可确诊；如临床表现明显，无需每例患者均行软骨活组织病理检查而可诊断。近年18F-FDG PET-CT越来越受到关注，已成为诊断RP重要手段之一。RP患者18F-FDG PET-CT检查可于病变部位发现FDG浓聚，并可结合CT检查判断气管病变程度。可早期诊断，能更早发现CT检查无法发现病变，缩短诊断时间，还可通过对比SUV值评估疾病活动程度以及治疗方式是否有效。

   该患者虽有典型哮喘样症状，肺功能提示阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阳性，但呈现激素依赖性。外院胸部CT可见气管-支气管管壁进行性增厚，管腔狭窄，呈“剑鞘样”改变，加上典型鞍鼻表现，耳廓软骨肿胀，高度怀疑复发性多软骨炎，经吸气呼气相CT对比、支气管镜下典型改变、耳廓软骨活检、PET-CT多发软骨葡萄糖代谢增高，诊断明确。病情急性发展，对激素依赖，加用免疫抑制剂治疗。