病例摘要(第四部分)
专家点评: 淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis.LYG)是一种少见、EBV阳性、B淋巴细胞增生紊乱,常伴随着高度增生的T细胞浸润的疾病,可累及多个系统,肺部最常受累,其次是皮肤和中枢神经系统。多在34~48岁年龄段发病,男女患病比例为2:1.从有临床症状到被临床确诊平均用时8.5个月,临床症状不明显的病例占总报道病例的3%~4%。LYG是一种系统性病变,全身系统症状包括发热(65%)、抑郁(57%)、体重减轻(55%)、关节痛(22.5%)、肌痛(3%)。影像学及病理学的提示LYG最常累及的器官为肺(90%),但仅有67%的患者有肺部的-临床表现,最常见症状为咳嗽和呼吸困难,胸痛及咯血也可发生,常伴有不同程度的发热和消度。病变几乎总是呈双侧性,主要位于两下肺野,尤以两肺外带多见。 本例患者,为青年男性,最初表现为眼部皮肤红肿,眼球突出,后面出现发热,咳嗽等呼吸道症状。胸部CT双肺斑片结节影,给予抗感染治疗无效,肺部病变持续进展。虽然有文献报道,一般影像学发现的肺部多结节性进展性病灶时,要靠开胸肺活检取标本,经组织病理学确诊,经皮肺穿或气管镜取标本病理确诊困难,但该患者通过经支气管镜盲检最终确诊淋巴瘤样肉芽肿病。因此对于肺内多发病变,弥漫性病灶,临床诊断困难的病例,尽早行支气管镜下活检或盲检是一个明智选择。 |