本帖最后由 wjh 于 2014-9-18 13:44 编辑
病例摘要(第四部分)
总结: 诊断要点: 1)16岁未成年女性,主要表现为反复发热,间有干咳; 2)发热、肺部多发结节,伴有锁骨上和纵隔淋巴结肿大、脾肿大; 3)一般抗感染治疗效果不佳,需考虑特殊感染或非感染性发热; 4)年轻,午后发热为主,结合影像学,结核不除外,但诊断性抗痨治疗无效; 5)淋巴结活检证实为间变性T细胞淋巴瘤,与临床表现也相符。
点评: 间变性T细胞淋巴瘤也叫间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)。该组肿瘤共同特征为:细胞体积大,核大而不规则,细胞弥散或巢样沿淋巴窦或滤泡间浸润,几乎所有的瘤细胞均强烈表达Ki-1抗原,也称“Ki-1淋巴瘤”(Ki-1 Lymphoma)。 ALCL的发病率约占非何杰金淋巴瘤的1-8%。ALCL患者常见症状为:发热、盗汗、疼痛。体征为消瘦、浅表淋巴结肿大、压痛,结外者病变局部出现肿块。病变起始部位以颈部、腋下及腹股沟淋巴结肿大多见,结外以皮肤、肺、胃肠道、骨等常见,偶也可原发于肝、脾及软组织等。5%的病例累及骨髓, 纵隔受侵比HD少见.。 ALCL是一种高度恶性淋巴瘤,5年生存率为52%。治疗可实施放疗、化疗、骨髓移植等方法。化疗最为适宜,多数病例可获得完全缓解(CR),复发率低,3年和5年生存率均较高。放疗最初效果良好,但远期易复发。骨髓移植被认为是一种有效的应急治疗措施。一般说来,ALCL比其它大细胞淋巴瘤的预后好。 ALCL的临床表现缺乏特异性,发热、盗汗、消瘦、淋巴结肿大均与结核病相似,两者有时难以鉴别,但两者治疗方案截然不同,若不能尽早明确诊断必然会延误治疗从而加重病情。病理活检是鉴别诊断的金标准,在其它无创手段不能明确诊断时,取浅部淋巴结活检是相对安全和有效的方法,必要时可考虑深部淋巴结活检。 |