胸闷，咳嗽、咳痰1月余(2013年第四期，更新第四部分专家点评，最新)

weillis

蕈样肉芽肿，皮肤T细胞淋巴瘤的一种，合并肺部浸润，董教授的病例少罕，的确让人难以准确诊断。
有研究称蕈样肉芽肿尸检发现肺受累及占66%，而实际临床遇到肺累及仅限于临床个案报道，看来董教授又为蕈样肉芽肿肺浸润又增添一例资料。看看其他人报道该病的肺影像，特点为沿支气管束分布为特点，与本例有类似之出，供大家分享：

cyfuzhou18

罕见病，学习了

tyltyl

学习了受益匪浅！

tyltyl

下一步如何治疗呢？

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罕见，受益匪浅！病理科技术很重要！谢谢董教授！

耿宏伟

受益匪浅。提示我们临床遇到问题，千万不要忽视病理的重要性！

wjh

      专家点评：
      总结：该患者以胸闷、咳嗽、咳痰为临床症状起病，并且血气分析示过度通气，低氧血症。肺功能显示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。结合CT表现为弥漫性肺间质病。所以，临床诊断很容易诊断为弥漫性间质性肺炎，肺泡细胞癌，以及侵袭性肺真菌病。该患者的皮肤病变是诊断的关键，尤其是2年的慢性皮肤病变史。皮肤活检病理容易实施，其病理诊断为肺部病变的诊断提供了线索。在弥漫性肺疾病的诊断过程中，肺泡灌洗（BALF）和经电子镜肺活检（TBLB）起很重要的诊断和鉴别诊断的作用。尽管外科电视胸腔镜和开胸肺活检能够提供更大的组织标本，对肺疾病的诊断价值不可替代。但目前临床的实施率并不高，很多病人一谈到外科胸腔镜和开胸肺活检就放弃了进一步的诊断和治疗。
      在肺淋巴瘤的诊断方面， 呼吸科医生对发热的弥漫性肺病患者比较警惕，但如此患者，并无发热的临床症状，也是容易忽略淋巴瘤诊断的一个原因。因此，呼吸科医生在任何时候都不能放松对淋巴瘤的诊断和鉴别诊断。
      蕈样肉芽肿（granulomafungoides）是一种T细胞起源的恶性肿瘤，又称蕈样霉菌病（(mycosisfungoides，MF），属非霍奇金淋巴瘤（NHL）,是一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，多发生于中老年人，平均发病年龄介于55～60岁之间，男女比例约为2:1，本病成隐袭或缓慢发病，早期临床及组织病理均无特异性，难于诊断，异型网状细胞及表层内的微溃疡为病理学诊断的主要依据。按病程分为红斑期、斑块期、肿瘤期。早期预后好，晚期预后较差。
      蕈样肉芽肿早期多表现为多个皮肤斑块或结节，或伴有全身性红皮病，由于早期淋巴结不肿大，而主要表现为皮肤的改变，临床上常造成误诊。除皮肤外，淋巴结最常受累，结外器官中肺、脾、肝脏和消化道最常受累，一旦结外器官受累，预后较差，中位生存期小于1.5年。
      蕈样肉芽肿肺部浸润可表现为咳嗽、痰中带血、胸闷、憋气等非特异性呼吸系统症状，影像学表现为支气管血管周围结节、双侧肺间质浸润、双侧磨玻璃影及盘状肺不张，因其症状、体征及影像学检查与肺部感染性疾病相近，临床上容易误诊。本病的确诊依赖于经支气管肺活检或开胸肺活检，病理表现为肺间质和肺泡中多形态、非典型淋巴细胞浸润，与皮肤活检淋巴细胞形态相同。当有皮肤斑块、结节等蕈样肉芽肿皮肤改变伴肺部浸润表现时应考虑到本病的可能，因皮肤活检较简单，宜皮肤活检确诊蕈样肉芽肿诊断后再行电子支气管镜或开胸肺活检。一旦确诊，预后较差。
      本病早期治疗主要选择局部化疗，无效时可加用放疗或全身化疗，手术治疗仅限于活组织检查或合并脾亢有切脾指征的患者。

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建议做输血前检查