马主任:
您好!我有一个12岁的病人,目前诊断1。慢性肉芽肿病2。肺纤维化合并肺部感染 3。呼吸衰竭 4。肺心病(终末期)。自生后不久开始由于慢性肉芽肿病引起反复肺部感染、肺纤维化,肺动脉高压、呼吸衰竭终至肺心病晚期,现在一直口服地高辛、倍他乐克、卡托普利、双克、螺内酯、潘生丁,但是夜间端坐呼吸、胸闷发作时给予氧泵吸入普米克令舒+博利康尼+爱全乐后能稍缓解,近日出院后除口服上述药物外,一直在家雾化吸入,夜间再用一剂妥洛特罗贴剂,前天电话随访情况“相对稳定”(孩子一般情况相当差,病危出院)。提供这个病例,也是在考虑是否能尽量用气道局部给药或透皮吸收的药物,这样既能发挥扩张气道平滑肌的作用,同时减少心脏负荷、减轻心脏做功?有机会也想和您交流一下这个病例。
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