肺动静脉瘘（2018年第二期，第四部分更新，最新）

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   病例编号：2018 02

   本期坛主：苏州大学附属儿童医院呼吸科 于兴梅 住院医师 郝创利 主任医师

   病例提供：苏州大学附属儿童医院呼吸科 于兴梅 住院医师 郝创利 主任医师

病历摘要（第一部分）

   基本信息

   姓名：毛某某                    年龄：15岁3月

   籍贯：河南                      现住址：吴中区**

   主诉：五小时内呕血四次

   现病史：患儿近两日出现咳嗽，不剧，稍带有血丝，今晨04:00时，喉咙痒后，阵发性干咳，呕出约100ml暗红色血液，伴血凝块，粘液样物质，双侧鼻腔见出血，无黑便，五官科检查未见鼻腔出血。05:02患儿再发呕血两次，共约200ml，性状同前。遂予止血补液等综合治疗。半小时后再发呕吐出大量鲜血，伴有粘液，未见食物，约200ml，门诊遂予“呕血待查”收治重症监护室。病程中，患儿神清，精神反应一般，诉呕血时伴有下腹部疼痛，恶心，有左侧膝关节酸痛，诉有夜间盗汗，否认午后低热，睡眠、食纳可，大便未解，小便无殊。

   既往史：患儿平时体质尚可，喜爱吃辛辣，泡面等物；诉患儿三年前有相似咯血症状，反复咯血一周余，后服用药物后好转（具体不详），诉后已治愈；患儿近两年内有盗汗，自诉外院查PPD无殊，无“乙肝、麻疹、水痘”等传染病史，无食物及药物过敏史，无手术及重大外伤史，无血制品使用史。

   两天前因个人矛盾，被“社会青年”击打过头部、胸腹部。

   家族史：母亲20岁时有肺结核病史，父亲体健，非近亲婚配，有两位姐姐，体健，否认家族性遗传疾病史

   查体：T：37°R:20次/分 P90次/分 HP120/75mmhg

   一般情况：神志清，精神一般，全身未见明显外伤

   头颈：鼻腔畅，鼻腔内可见有陈旧性血迹，无鼻翼扇动。口腔光滑，咽红，悬壅垂居中。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中。

   胸部：呼吸平稳，无明显吸气性三凹征。双肺呼吸音粗，可及湿罗音。心脏未及异常

腹部：未及异常

   实验室及器械检查：

   血常规：WBC:8.41×10^9/L，Hb:147g/L，LY%：45.8%，SCRP:0.5mg/L。

   凝血常规：

   胸部CT：右肺下叶及左肺上叶见多处沿肺纹理分布的絮片状，粟粒状模糊影。

   腹部CT:未见明显异常。

腹部CT图片

   头颈部CT:双侧副鼻窦积血可能。

头颅CT图片

   初步诊断：呕血待查：鼻衄？消化性溃疡出血？咯血？

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病历摘要（第二部分）

   讨论：此患者以大量呕血（咯血）为主诉，病程急，出血量达500ml/5h，从经验性大出血病例常规想到患儿病史中的饮食习惯，并了解既往病史情况，以及门诊现有已做检查参考，我们从一下几个方面考虑：

   一、五官科：鼻衄：五官科鼻镜未见鼻腔及鼻道出血

   二、消化科：消化性溃疡（胃出血）：有不良饮食习惯，此次为鲜血，未见食物残渣，无黑便，进一步完善幽门螺杆菌抗体，必要时胃镜检查。

   三、呼吸科：咯血:1、肺结核？2、支气管扩张症？3、肺泡蛋白沉积症？4、肺含铁血黄素沉积症？5、呼吸道创伤及异物？。继续完善检查，气管镜下气道有无明显裂伤，灌洗液行抗酸染色，查找含铁血黄素细胞。

   四、风湿免疫科：完善ANCA、自身抗体等检查，完善尿检及双肾B超。

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从病史描述及胸部CT表现，还是考虑大咯血，鼻窦改变是出血量较大积血可能。从CT表现看，不支持典型肺结核改变，结合病史，考虑非感染性疾病可能，建议完善肺动脉CTA及血管炎相关检查。

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  病历摘要（第三部分）

   引发咯血常见病因：

    1、肺结核：该病一般起病缓慢，除结核中毒中毒症状外，常有发热、咳嗽，肺部体征不明显，常与肺部病程程度不成比例，干酪性或空洞型肺结核、支气管内膜结核等可发生咯血，可完善胸部X片、结合菌纯蛋白衍生物（PPD）试验、T-SPOT、痰及胃液涂片抗酸染色及结核杆菌培养检查等明确诊断。该患儿因“五小时内咯血四次”入院，咯血量较多，有鲜红色血液，追问病史：三年前有咯血史，予止血药后一周有好转，有消瘦，乏力盗汗，母亲有结核病史。胸部CT示：右肺下叶及左肺上叶见多处沿肺纹理分布的絮片状，粟粒状模糊影，肺结核可能性大，需考虑。

    2、支气管扩张症：该病临床表现为长期咳嗽、咳大量脓痰或反复咯血，可感胸闷，出现高热、纳差、盗汗、消瘦等表现，胸片可示“双轨征”，但病变轻时影像学检查可正常，目前胸部CT未提示明显支气管扩张影像，暂不能排除。

    3、肺泡蛋白沉积症：本病以PAS染色阳性磷脂蛋白沉积在肺泡中为特征，主要表现为劳力性呼吸困难和干咳，部分患儿可咯血，胸部高分辨CT有“地图”样分布及“铺路石”样改变，结合支气管镜肺泡灌洗液或肺病理活检可诊断，该患儿有咳嗽伴咯血，胸部CT粟粒样模糊影，但无明显劳力性呼吸困难，暂不考虑，必要时完善胸部高分辨CT检查及支气管镜检查以明确。

    4、肺含铁血黄素沉积症：是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，常以肺出血和贫血同时存在为特点，并以大量含铁血黄素沉积于肺泡腔内为主要特征。可表现为反复咳嗽、咯血及贫血，急性期胸部X线平片及CT呈磨玻璃样或云絮状阴影，慢性期可见细网状阴性，痰或胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是主要诊断依据，该患儿有反复咯血，但入院查血常规示血红蛋白145g/L，结合呼吸科会诊意见，待患儿病情平稳后行支气管镜检查协助诊疗。

    5.肺出血-肾炎综合征（Goodpasturessyndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。特征为咯血肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。本病例既往有咯血病史一次，平素尿检正常，再与完善ANCA、自身抗体等检查，若有异常，必要时肾活检。

    6.外科：肺挫伤：患儿系青少年，家属否认误吸，诉有外伤，但胸片未及明显纵膈摆动、肺不张及局部透亮度增高等，依据不足。

    入院诊断：咯血原因待查

    入院辅助检查：

    针对入院后患儿反复咯血表现，每次均为鲜血或见血凝块，完善检查

    幽门螺杆菌检查：阴性

    PPD及T-spot:均阴性

    支气管镜检查(灌洗液细胞学检查)：未见结核杆菌，未见肺含铁细胞

    ANCA

   自身抗体

     患儿仍有反复咯血，目前对症支持治疗，经入院检查，我们可以基本排除一下疾病：

    1.排除五官科疾病：鼻衄

    2. 排除消化道疾病：消化道出血

    3. 排除部分呼吸道疾病：肺结核，支气管扩张症，肺泡蛋白沉积症，肺含铁血黄素沉积症

    4. 排除肾脏免疫疾病：肺出血-肾炎综合征

    5. 排除肺挫伤。

    是否存在肺部血管畸形问题进行了初步胸部CTA检查：

    支气管血管造影检查

胸部CTA报告

    胸部CTA报告：2018-1-2：

    1.两肺多发絮状片影，右下肺为著（肺出血考虑）；

    2、右下肺多发点状强化影，肺动静脉瘘？支气管肺循环瘘？

支气管A灌注

    支气管动脉造影：2018-1-5：

         1、右支气管动脉畸形；

     2、右支气管动脉-肺循环微瘘形成考虑

    出院诊断：右支气管动静脉瘘

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病历摘要（第四部分）

    总结及点评

        先天性肺血管畸形是一组以肺血管发育异常为特征的疾病统称，常合并其他心血管畸形。通常根据受累部位将该类疾病分为肺动脉畸形、肺静脉畸形和肺动静脉畸形3类。肺动静脉瘘(PAVF)属于第3类畸形。部分患儿早期可无明显症状，仅体检时偶然发现心脏杂音，也可出现呼吸困难、发绀等临床表现。虽然PAVF发病率很低，但危害大，部分患儿可能出现猝死，部分患儿可因早期出现的肺血管阻塞性病变而丧失手术机会。早期诊断和正确处理对大部分患儿的临床预后将产生积极影响。

   PAVF是一种罕见的肺部血管性病变，指肺动脉及分支与相应的静脉血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，造成动静脉直接相通而引起的血流异常短路，使得肺动脉的低氧血不经过肺毛细血管进行氧合而直接由肺静脉引流至左心，形成右向左分流。病因可能从血管的形态发生有关，毛细血管网发育不全或退化，聚集融合，则容易形成PAVF。致病病因不完全清楚。部分可能与遗传有关。

   其病理生理和病理：本病多见于肺下叶，50％-75％为单一病变，左肺多于右肺，约30％为多发性，双侧同时发生者占8％一10％。根据其病理学特点可分为3种类型：(1)单纯型，最为常见，约占PAVF的79％，表现为单一供血肺动脉与单一引流肺静脉相通，囊腔常无分隔，可单发或多发；(2)复杂型，约占PAVF的21％，供血肺动脉与引流肺静脉在2支及以上，囊腔常有分隔；(3)弥散型，很少见，动静脉之间仅有多数细小瘘道相连，无瘤囊形成。从血供看，绝大多数PAVF由肺动脉供血，近5％的病例由体循环动脉或二者同时供血。体循环供血动脉可涉及胸主动脉、乳内动脉、肋间动脉、冠状动脉等异常分支。

   临床最常见、早期出现的症状包括呼吸困难、咯血、胸痛、咳嗽、乏力、活动后气短、头晕等，当分流量超过20％一30％时可出现心力衰竭。本病呈隐匿性进展，儿童时期出现症状者少，大多数患者在30岁左右开始发病，随着病情发展，发生各种并发症的风险也相应增加。由于静脉血不经过肺泡毛细血管直接进入体循环，可发生异位血栓栓塞，如脑缺血、脑梗死、脑脓肿等H1，而表现出相应的症状及体征。8％的患者可因畸形的血管破裂发生咯血，严重者可危及生命。常见的体征包括发绀、杵状指(趾)、胸部闻及连续性或收缩期血管杂音等。典型的PAVF“三联征”是指劳力性呼吸困难、发绀及杵状指(趾)。

   辅助检查：血常规、出凝血、胸部影像学、心导管检查等辅助检查明确。

   治疗：外科手术、经导管栓塞治疗及药物治疗3种。

   点评：此病例青少年发病，易误诊漏诊，在咯血病例原因中较少见，非常值得我们学习。