两肺结节性质待查一例（2018年第一期，第四部分更新，最新）

wjh

    病例编号：2018  01

    本期坛主：南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）呼吸与危重症医学科  

             黄茂 主任医师 教授 吉宁飞  主任医师  吴桢珍 住院医师

    病例提供：南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）呼吸与危重症医学科  

              黄茂 主任医师 教授 吉宁飞  主任医师  吴桢珍 住院医师

病历摘要（第一部分）

    基本资料

    一般情况：患者，女性，39岁，制笔厂工人，于2016年11月10日收入江苏省人民医院呼吸科。

    主诉：反复咳嗽、咳痰半年，加重20天。

    现病史：入院前半年无明显诱因下出现咳嗽、咳痰，当地卫生院予对症治疗后症状稍好转，但仍有偶发咳嗽，夜间及晨起时加重。入院前20天再次无明显诱因出现咳嗽咳痰症状，为黄色粘液痰，并有头晕及四肢乏力。当地医院CT（10月22日）两肺弥漫性结节，转移瘤？纵膈多发淋巴结肿大；左侧胸腔少量积液；肝及双肾囊肿。心脏二维超（10月22日）风湿性心脏病 二尖瓣重度狭窄伴轻中度关闭不全 轻度主动脉瓣关闭不全轻中度三尖瓣关闭不全 轻中度肺动脉高压

    既往史：既往体健，20天前始发现“风湿性心脏病”，未予特殊处理，余无特殊。否认“高血压、冠心病及糖尿病”等慢性疾病史，否认“结核、肝炎”等传染病史，否认食物药物过敏史，否认手术、外伤及输血史。

    个人史：出生生长于本地，否认外地久居史，否认疫区疫水接触史，否认放射性毒物粉尘接触史，无职业暴露，无烟酒嗜好，生育史：2-0-2-2，月经规律，无特殊。。  

家族史：无特殊。

    入院时情况：T36.5℃，P70次/分，R18次/分，Bp120 / 68 mmHg；口唇无紫绀，全身浅表淋巴结未及肿大；两侧语颤及呼吸动度对称，两肺叩诊清音。双肺听诊未及干湿罗音；心律齐，心尖部听诊可及舒张中晚期隆隆样杂音，余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；肝脾肋下未及。

辅助检查：胸部CT

    讨论：

    ① 患者两肺多发的病因？

    ② 下一步检查？

13511933929

转移瘤，感染性疾病，作一下血肿瘤标记物及感染性的相关血检痰检查。影像上补作胸部增强CT。

wjh

病历摘要（第二部分）

   血、尿、粪便常规均正常；

   结核抗体、T-spot检查、PPD试验（1u）均阴性；
   G试验、GM试验、隐球菌荚膜抗原均正常；
   尿钙1.26mmol/L  ，血钙2.18mmol/L  ，血清血管紧张素转化酶阴性；
   肿瘤标志物NSE 16.4ng/ml（正常＜16.3），AFP、CEA、CA199、CA724、CY21-1均正常；
   输血前八项、降钙素原、CRP、凝血五项均正常。

   PET-CT（2016-10-25）示：

   1.两肺弥漫性结节，部分FDG代谢稍增高，考虑：转移瘤可能，感染性病变？结节病？2.颈部小淋巴结FDG代谢稍增高，炎性病变可能；
   3.纵膈上气管旁低密度灶，FDG代谢降低，良性病变（囊肿）？；
   4.肝脏小囊肿；
   5.双肾囊肿；
   6.两侧肾上腺增粗，FDG代谢增高，增生性改变？；
   7.胸段脊柱两侧肋间隙局限对称性FDG代谢增高，生理性摄取？；

   8.头颅显像未见明显异常。胸部CT（图1-8）两肺细支气管炎可能，请结合临床。两下肺局部支气管轻度扩张。两侧胸膜局限性增厚。

   鼻窦部CT（图9-10）双侧上颌窦、左侧额窦及筛窦炎症；右侧后鼻腔高密度影，鼻息肉可能。

   讨论：

        ① 还需要补充哪些检查？

        ② 疾病的最终诊断。

wjh

病历摘要（第三部分）

   诊断与治疗

   经皮肺穿刺：送检条索状肺组织示间质粘液样变性散在异型细胞且部分呈裂隙样排列。

    免疫组织化学染色：肿瘤细胞CD31（++），CD34（+），D2-40（-），ERG（++），Fli-1（++），CK7（-），TTF-1（-），CK-pan（-），Ki-67（散+）。

   最终诊断：上皮样血管内皮瘤

wjh

病历摘要（第四部分）

    总结与点评

        上皮样血管内皮瘤（epithelioid Hemangio- endothelioma）为内皮细胞起源的多中心生发性低度恶性肿瘤。该疾病多发生于深部或浅表软组织，也可发生于肝、肺、骨、淋巴结、甲状腺、心脏、腹膜、胃肠道、脑、脾等脏器组织。

    其发病机制尚不明确，可能与血管发育不良、外伤、口服避孕药、雌激素水平异常等有关。

    PHE发病率低于1/100万。该病的平均发病年龄在40.1±17.5岁，且大部分为女性（73%）。

    患者起病时多无明显症状，可有乏力、呼吸困难、发热、胸痛、咳嗽、咳痰、体重减轻等症状。

    肺上皮样血管内皮瘤具有一定影像学特征：大部分病例表现为两肺多发或弥漫性小结节灶，以两下肺为甚，大多数结节直径均小于1cm,结节多分布在中等大小的血管或支气管周围。少数病例出现单侧肺部多发性结节或单个孤立性肿块。

    该疾病的诊断依赖于病理诊断，诊断标准：上皮样或组织细胞样的圆形或略成梭形的嗜酸性内皮细胞形成短条形、索状和实性巢状结构。

    肿瘤细胞在细胞水平有内皮细胞分化证据，即形成含有红细胞的细胞质内有空泡，且细胞周围有独特的黏液玻璃样间质。

    免疫组织化学染色至少对一种内皮细胞标记物CD34、CD31、FⅧ-Rag呈阳性反应。

    PEH无标准的治疗策略，对于肺内孤立性病灶或病灶较小病例，可选择手术切除。大多数患者以双肺多发性病灶为主，可选择化学治疗、放射治疗、生物治疗等治疗方法。

    若肿瘤细胞可表达雌激素和孕激素受体，可采取抗雌激素和孕激素的激素治疗法。有个案报道，单独使用INF-α、沙利度胺、贝伐单抗、人VEGF-A具有一定疗效。

    PEH的生存时间从6个月至24年不等，平均为4.6年。不良预后的临床特征包括：渗出性血性胸水、咯血、体重减少和呼吸困难、胸痛等呼吸道症状。