喘息40余年，反复咯血2年余（2010年第六期)

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  “喘息40余年，反复咯血2年余” 病例编号201006 本期坛主： 宁夏医学院附属医院　　　　　张锦教授 贵州省人民医院　　　　　　　张湘燕教授 福建医科大学附属第一医院　　林其昌教授 病例提供：北京大学人民医院呼吸内科  马艳良副主任医师  母双副教授     病例摘要（第一部分）   患者，女，50岁。 主诉“喘息40余年，反复咯血2年余”。   患者40余年前出现反复喘息发作，春季为主，接触刺激性气味或“感冒”后症状明显，伴咳嗽，咳白粘痰，严重时活动受限，夜间不能平卧，可闻及喘鸣音，发作间期活动耐力尚可。30余年前症状自行缓解，10年前再次出现反复发作，间断服用“氨茶碱”，未规律诊治，期间多次胸片检查示“陈旧性肺结核”。7年前因咳嗽、咳痰、喘息加重，持续数月不缓解于外院就诊，痰中找到“抗酸杆菌”1次，诊为“肺结核”，规律抗结核治疗18个月，咳嗽、喘息症状较前缓解。5年前因咳嗽、喘息症状加重再次就诊，诊为“支气管哮喘，支气管扩张”，多次查血嗜酸性粒细胞升高（分类计数>20%），规律吸入“沙美特罗替卡松”（50/250、50/100），症状控制良好；间断出现咳嗽、咳痰加重，有时伴低热，短期抗感染治疗后症状可缓解。近1年无急性发作。近4周ACT评分24分。2年前曾于夜间睡眠时突发咯血，量约10ml，无咳嗽、咳痰，无喘息、胸闷、心悸，急诊给予“安络血”、“云南白药”及抗感染治疗后咯血停止。13个月前再发咯血，量约80ml，抗感染治疗后缓解。此后反复出现咯血，每次量约10ml，咳嗽不剧，偶有黄白粘痰，均经止血、抗感染治疗后缓解。自发病来无恶心、呕吐，无返酸、烧心，无呕血、黑便，无皮疹，无关节肿痛，无听力下降，无打喷嚏、流涕。精神，睡眠可，食欲正常，体重无下降，二便正常。 既往史： 否认糖尿病、肾病、溃疡病病史。否认肝炎、结核病史及接触史。否认麻疹、百日咳病史。否认外伤史及输血史。青霉素、头孢类药物过敏。预防接种史不详。出生并久居于北京，否认疫区、疫水接触史，无放射线及毒药物接触史。无烟酒嗜好。适龄结婚，育有1女，42岁绝经，爱人及1女体健。否认家族中其他遗传病史。 查体： 体温 36.3℃    脉搏86次/分     呼吸 20次/分       血压130/75mmHg 发育正常，营养中等。全身皮肤、粘膜无黄染、皮疹、出血点及蜘蛛痣，浅表淋巴结未触及肿大。头颈部查体无异常。胸廓对称，肋间隙正常，胸骨及胸壁无压痛，胸式呼吸为主。双肺语音震颤正常，双肺叩诊清音，双肺下界在右锁骨中线、双侧腋中线、肩胛下角线6、8、10肋间，双肺呼吸音清，双下肺闻及少许痰鸣音，未闻及胸膜摩擦音。 心前区无隆起，心界不大，心尖搏动点位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，心率86次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音，无心包摩擦感。腹平坦，未见腹壁静脉曲张、胃肠型及蠕动波，全腹无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，Murphy’s sign（-），肝区叩痛（-），移动性浊音(-)，双肾区无叩痛，肠鸣音3次/分。双下肢无水肿，未见浅表静脉曲张。双足皮温正常，双侧足背动脉搏动可及。无杵状指趾。四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射正常，双Barbinski征(-)，双Hoffmann征（-），Kernig征（-）。 辅助检查： 血常规示：WBC 11.71×109/L  Eo% 27.7%  HGB 128g/L  PLT 215×109/L 胸片：   2003年11月（抗结核治疗前）   2010-01-08（入院前）   讨论：1、诊断和鉴别诊断？ 　　　2、下一步的检查和治疗？

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  病例特点： 1.  中年女性，慢性病程。 2.  喘息40年，咯血2年。 3.  痰找抗酸杆菌阳性，诊为肺结核7年。 4.  抗痨治疗后，喘息症状减轻。 5.  发现血嗜酸细胞高5年。 6.  胸部CT提示：支气管扩张，双上肺为重；抗痨治疗前后（相差6个月）双上肺尖后段、左下叶背段斑片结节影、胸膜病变明显减少，但2010年1月似乎又有增加趋势。 病史需完善： 1.  7年前发现肺结核之前，治疗哮喘是否应用过糖皮质激素（吸入或口服）？或应用过“秘方”？ 2.  鼻炎病史、肢体麻木？ 诊断和鉴别诊断： 尽量用一元论来解释病情 ABPA：哮喘、支扩、嗜酸细胞高，反复肺部阴影，双上肺为重 鉴别诊断 1.  哮喘---激素治疗有或无----结核病----支气管扩张症----COPD 2.  CSS：哮喘、肺部阴影、嗜酸细胞高。 进一步检查： 1.  诱导痰细胞计数及分类计数。 2.  血清总IgE，烟曲菌特异性IgE、霉菌组IgE。 3.  痰真菌培养、痰涂片找真菌、痰找抗酸杆菌。 4.  ANCA。 5.  鼻窦CT？？肌电图？？ 6.  肺功能 支气管舒张试验。 治疗 1.  按哮喘治疗的同时，完善检查及诊断 2.  止血等对症治疗 卫生部中日友好医院 呼吸内科 张晓岩

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  病例摘要（第二部分）   辅助检查: 室内、室外霉菌、曲霉菌皮肤点刺试验（+++），余变应原阴性 ESR10mm 总IgE 2461IU/ml（0.1-200） 烟曲霉专项IgE>100kUA/L（0-0.35） IgA、IgG、IgM均在正常范围 嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）>200ug/L（0-15） CEA13.99ng/ml 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性 自身抗体过筛阴性 余项检查大致正常。 诊断： 1、变应性支气管肺曲菌病（ABPA-CB） 2、陈旧性肺结核 此患者ABPA诊断明确，但患者单纯应用吸入激素+LABA后症状控制良好，仅有间断咯血，请讨论下一步治疗计划.

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曲霉有侵袭血管特性，但从该患者影像学看，未见明显结节周围晕征或新月征 个人考虑不像单纯曲霉侵袭所致出血 俺考虑支气管扩张所致咯血   以上是个人感觉，无相关依据，仅作支持楼主之用

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依据第一次公布的仅有阳性征象，我判断可能不是……。现在公布第二次有血清学诊断依据，明确诊断，对我的教育非常深刻，这就是网站讨论的“魔力”！尤其是与“大佬级”医院的专家讨论典型病例，机不可失，真是万幸！    明确诊断后的思考！当作我完成老师布置的“下一步治疗计划”作业之一，也作为支持老师的明确诊断。    治疗前要否弄清以下几个问题：        1、此病是感染为主，或抑变应为主？            ①本病是机会性感染，有增多趋势，如果不是感染为主，该患者怎么得此病？            ②如果患者不长期治疗、並变应为主，也不该患此病？        2、患者仅有间断咯血，是病情减轻，或抑病情加重？            ①病史中“近一年无急性发作”，“咳嗽不剧，偶有黄白粘痰”等临床症状，病情减轻？            ②仅有间断咯血，说明患者病情复发，该病可分为Ⅴ期，其中第Ⅲ期加重期，部分患者是无症状的，这容易迷糊人！也可能是该病的一种特征，应警惕！        3、单纯吸入给药，或抑全身给药？                         ①“单纯吸入给药…症状控制良好，”在目前情况下，“多位作者……研究提示……，类固醇吸入疗法可能不会完全到达、并充分分布……全部病变区域。”因此说，剂量不足，万一病情进一步加重至第Ⅴ期的肺纤维化了，则晚矣！            ②尽早地、积极地给予全身糖皮质激素，维持一年左右时间，可能是必需的？        4、是单纯抗变态，或联合抗菌治疗？            ①给予糖皮质激素。            ②联合给予：伊曲康唑200mg/日，约一年时间？或其他抗菌药。                        ③必要时给予对症疗法。…………    以上如有错误之处，请老师指教！                                   江苏省医学会      陈庆堂

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同意楼上的治疗意见。 1、口服激素，开始用泼尼松O．5 mg／kg，每日1次，共2周；继以0.5mg／kg，隔日1次，共6—8周，然后根据病情试行减量，一般为每2周减5一10mg，直至停药。 2、抗真菌药物：伊曲康唑200mg/日。疗程是否依据临床表现、CT影像以及IgE、烟曲霉变应原沉淀抗体等来决定，不一定要1年那么久吧。 3、查痰抗酸杆菌涂片，纤维支气管镜（包括毛刷涂片抗酸杆菌检查）排除是否有结核活动，尽管ESR只有10mm/h，但这种病人长期使用激素还是很容易有结核感染或复发的。

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敬请５楼的老师告之“PHX”的全称是什么？或请告之在何处可查到有关资料？谢谢！              江苏省医学会        陈庆堂

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病历书写规范是提高医疗质量的基础，也是我们网站病例讨论要首先关注的一件大事。    本例的病历书写规范、准确，特别是心肺体检部分较全面，体现了“北大人”的功底！谢谢马、母老师！    这次讨论的难度明显加大，我琢磨了几天，又在“鸡蛋里挑骨头”，真失礼了！为了更好地配合讨论，我把不清楚的几个问题提出来，请老师原谅！    1、主诉：“……”加上“”是否“第一部分摘要”只录取一部分，还有主诉未公布？    2、咯血数量已表明，有否必要表述血的颜色、满口血、痰中带血或血中带痰（已表明无咳痰）？量约80ml是一次喷射出或分几次咯出，持续多长时间？咯血时有无伴随症状，如发热、盗汗或紫绀、心悸等？13个月前再发…抗感染治疗后缓解，就没其他措施行吗？    3、7年前.……诊为“肺结核”……。又在既往史中否认…结核病史、…。这怎么说？未见是否有鼻炎史、副鼻窦炎、鼻息肉史？有否必要排除这些病史？    以上仅供参考！不妥之处请指教！                                               江苏省医学会       陈庆堂

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本期病例与第五期病例可能都是“弥漫性肺实质疾病”，昨凌晨已将为什么称“弥漫性肺实质疾病”发帖在第五期病例讨论的36楼，此处不再重复。    一、初诊为：1、纤维素性支气管炎；                     2、肺间质纤维化；     理由：①患者药物过敏说明是过敏性体质；②5年来多次查嗜酸粒细胞升高，入院时查又27.7％，说明已超过半年的，可能为高嗜酸粒细胞综合症，可致肺间质或支气管损伤、纤维化等病变；③高嗜酸粒细胞中的LTC4等介质可致支气管粘膜下微血管渗漏血液到支气管内；④每日咯血量少于100ml为小量咯血，说明是毛细血管或静脉渗漏；每日咯血100～500ml为中量；500ml以上或一次咯100ml以上为大量；⑤如果咯血中带有泡沫、痰，更能说明；⑥双下肺闻及少许痰呜音，也可能说明渗漏。………等。    二、嗜酸粒细胞增高原因待查？咯血原因待查？    三、可能排除：1、因咯血时未见发热、盗汗、阵发性咳嗽、咳痰、脓痰、胸痛以及咯血量未达到中量或大量等可能不是支气管内膜结核、支气管扩张、结核性支气管扩张、寄生虫感染、肺真菌感染等。                       2、发育正常、营养中等、一般状况好，可能不是肿瘤等。                       3、未见心脏病史或心脏听诊杂音，可能不是二尖瓣狭窄。                       4、血小板正常，可能不是凝血功能障碍。                       5、已绝经8年，排除支气管内膜异位症。    四、进一步检查：1、请耳鼻喉科会诊，排除鼻咽部、咽部出血。                          2、支纤镜检查：①排除支气管异物、损伤、非特异性溃疡等；②支气管内膜活体病检，明确是否嗜酸粒细胞浸润？排除结核等；③灌洗液检查各类细胞、培养微生物＋药敏等。                          3、骨穿检查粒细胞並观察嗜酸粒细胞形态。                          4、血检嗜酸粒细胞形态，出、凝血时间等。    五、治疗：1、皮质激素治疗；2、必要时给予止血剂、抗感染、支持疗法等。    以上仅供参考                                           江苏省医学会        陈庆堂

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一，从病史上看，该患者10岁左右即出现明显的气喘不适，接触刺激性气味或“感冒”后症状明显，缓解30余年后再发，从症状上看类似支气管哮喘，由于缺乏当时初发病时的体征及肺功能支气管舒张/激发试验检查，故要确诊“支气管哮喘”从诊断标准上看似乎是不够。这可能受当时的医疗条件及水平限制。个人认为，纵观其病史情况，患者初儿时发病外，30年后类似症状再发，且多次查血嗜酸性粒细胞升高（分类计数>20%），规律吸入“沙美特罗替卡松”（50/250、50/100），症状控制良好，因此拟诊“支气管哮喘可能”。可予进一步行肺功能支气管激发/舒张试验以明确。 二，该患者成年后有结核病史，根据其当时的症状、肺部影像学改变情况及痰检结果，“肺结核”可以诊断。 三，患者肺部CT等检查可见双肺支气管扩张明显，既往有结核病史，且近2年来有反复咯血表现，故考虑“支气管扩张”可以诊断。 四，从患者胸片可见患者双侧膈肌下移，肺CT提示双肺呈桶状胸，双肺可见支气管扩张改变，综合考虑该患者目前肺功能低下的可能性大，故若再发气喘等不适，是否为支气管哮喘急性发作，有待确定，不排除肺功能低下，并发肺部感染后出现肺通气/血流比例失调导致的气喘不适。 五，建议进一步查肺泡灌洗液细胞计数等检查进一步排除嗜酸细胞增多症，心彩超+心功能等检查进一步排除心源性疾病。 匆匆而过 考虑不周 请同仁多指教                                                                                               福建省第二人民医院 张荣照