左肺巨大占位一例（2019年第八期，第四部分更新，最新）

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   病例编号：2019 08

   本期坛主：重庆市陆军军医大学第二附属医院（第三军医大学新桥医院）呼吸内科      
             胡明冬 副主任医师 王彦 副主任医师

   病例提供：重庆市陆军军医大学第二附属医院（第三军医大学新桥医院）呼吸内科      
             胡明冬 副主任医师 王彦 副主任医师

病历摘要 （第一部分）

   基本资料

   一般情况：患者，刘某，老年女性，65岁，于2019-07-15收入新桥医院呼吸科

   主诉：气短、左下胸痛10余天，加重2天；

   现病史：患者于10余天前无明显诱因出现气短，左下胸痛，左侧卧位时加剧，偶伴咳嗽、咳痰，咳白色痰液，较易咳出。此后气短逐渐加重，平路行走约100米即感气短。无咯血、呕血，无头晕、头痛，无胸闷。2019-7-10患者因发热于当地医院就诊，先后口服头孢类抗生素，静滴抗生素治疗（具体用药不详），体温最高达38.5℃，治疗后未再发热，但其他症状无明显好转。2019-7-12患者自觉症状加重，就诊于宜宾二院，行胸片示：“1.左下胸中等量胸腔积液表现。2.左下肺斑片影，考虑炎变或肺含气量不良可能，合并其他病变待排。3.心影大小尚可，主动脉增宽迂曲”。为求进一步诊治，遂来我院就诊，胸外科门诊行2019-07-13行胸水超声检查提示：1、左侧胸腔片状低回声区，考虑肺实变可能，其内可疑低回声肿块及结节，占位性病变不能除外，建议进一步检查2、左侧胸腔积液。2019-07-13 行胸部CT检查提示：左下肺团块状软组织密度影，性质待定，建议进一步检查；左肺上叶舌段及双肺下叶感染伴双侧胸腔积液；纵隔淋巴结增大；肝内小囊肿可能。门诊以“左侧胸腔积液待查”收入我科。患病以来，患者精神、饮食、睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。

    既往史：平素体健，否认“高血压”等病史，否认肝炎等传染病史，曾于30年前进行阑尾切除术，于2003年行胆结石手术，否认外伤史，否认输血史，否认血制品史，否认药物、食物过敏史，预防接种史不详。

    个人史、婚育史、月经史、家族史无特殊。

   入院查体：体温:36.8℃ 脉搏:82次/分 呼吸:20次/分 血压:125/75mmHg 。神志清楚， 性病容，查体合作，口唇无发绀。胸廓对称无畸形，胸壁静脉不显露，肋间隙正常，胸骨无压痛，正常呼吸，左肺呼吸动度减弱，左肺语颤减弱，左中下肺叩诊呈浊音，左中下肺呼吸音消失，双肺可闻及少许湿啰音。心腹无异常。双下肢无水肿。

   外院辅助检查：2019-7-12宜宾二院胸片示：“1.左下胸中等量胸腔积液表现。2.左下肺斑片影，考虑炎变或肺含气量不良可能，合并其他病变待排。3.心影大小尚可，主动脉增宽迂曲”。

   2019-7-13我院胸部CT

   讨论：

      1）患者目前诊断可能是什么？

      2）需要进一步做哪些检查?

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病历摘要 （第二部分）

   初步诊断考虑：1.左肺阴影  1.1原发性支气管肺癌待诊  1.2继发性肺结核待诊  2.双侧肺炎  3.双侧胸腔积液

   入院后辅助检查：

   2019-7-17我院电子支气管镜检查

   病理（纤支镜活检）：慢性炎症

   心电图：正常。

   心脏彩超：1、心脏各腔室大小正常；2、左室舒张功能减退。

   外周血管超声检查提示：1、双上肢腋动静脉、肱动静脉、尺动脉、桡动脉超声未见明显异常；2、双下肢股动静脉、腘动静脉、足背动脉超声未见异常。

   血气分析：pH7.46、pCO2 26.60mmHg、p02 70.70mmHg、SBC21.90mmol/L、HCO3-M18.90mmol/L、SO2 95.10%、

   血常规+CRP：C反应蛋白(CRP)17.0mg/L、白细胞(WBC)9.46×10^9/L、血红蛋白(HGB)106g/L↓、红细胞(RBC)3.60×10^12/L、血小板(PLT)201×10^9/L、

   凝血六项(静脉血)：血浆凝血酶原时间(PT)12.6sec、抗凝血酶-III(AT3)75.00%、D2聚体(D2-F)0.699mg/L、余正常。

   肝功：总蛋白(TP)59.6g/L、白蛋白(ALB)36.1g/L、前白蛋白(PA)129mg/L，余正常。

   肿瘤标志物(肺癌)：铁蛋白(SF)208.63ng/ml↑、糖类抗原CA125(CA125)86.4U/ml↑，余正常。

   结核感染T细胞试验阴性

   血沉：25.00mm/h

   真菌G试验+细菌内毒素：真菌G试验137pg/ml↑

   反复痰抗酸染色阴性，真菌镜检无异常

   抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、免疫球蛋白、电解质、肾功、心肌酶谱、血脂、尿常规：正常

   胸水检查：黄色透明，常规+生化提示为渗出液，ADA正常，癌胚抗原正常，乳酸脱氢酶 383IU/ml。

   入院后仍有发热，结合胸部CT除提示左肺占位，双肺可见少许渗出影，考虑双肺肺炎，左肺阴影，完善电子支气管镜检查，予超声引导下左侧胸腔穿刺抽液术，胸水为淡黄色，乳酸脱氢酶明显增高，ADA和CEA均正常，给予吸氧、莫西沙星抗感染、化痰及对症治疗。患者未再发热，但诉气短症状无明显变化。

   讨论：患者目前诊断考虑什么？

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病历摘要（第三部分）

   患者左肺巨大占位，虽然支气管镜检查未见新生物，病理提示慢性炎症，但仍考虑恶性肿瘤可能性大，建议患者完善胸腔镜检查，并复查胸部CT。

   2019-7-23我院胸腔镜检查

   2019-7-24 我院复查胸部CT平扫+增强检查

   经抗感染治疗后复查胸部CT示双肺渗出性病灶较有好转，右侧胸腔积液吸收，左侧胸腔积液减少，左肺占位性病变无明显变化。患者气短仍无明显好转，间断吸氧约半小时即感气短。遂请相关科室会诊。肿瘤科会诊意见：结合患者免疫组化结果考虑良性可能，无有效内科治疗方案，考虑影像学表现及免疫组化CD31阳性，告知患者相关不良反应及疾病进展风险，可考虑尝试抗血管TKI治疗。胸外科会诊意见，因血供丰富手术风险大，无姑息性减瘤术可能。患者遂出院至其他医院就诊。

   最后诊断：1、左侧胸膜孤立性纤维性瘤 1.1 左侧胸腔积液 2、双肺肺炎 3、I型呼吸衰竭

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病历摘要（第四部分）

   总结点评:

   胸膜孤立性纤维瘤（solitaryfibrous tumors of the pleura, SFTP）是一种少见的梭形细胞肿瘤，无症状或缺乏特征性临床表现。由 Klemperer 等于1931 年首次报道。有研究报道其发病率为2.8/100000，占全部胸膜肿瘤的 5%。目前认为该肿瘤起源于表达 CD34 抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布于人体的结缔组织中。以往认为只发生于胸膜，近年越来越多胸膜外孤立性纤维瘤，包括脑膜、眼眶、上呼吸道、甲状腺、肝脏、后腹膜、肾上腺、肾、精索、膀胱、前列腺、脊髓、骨膜和软组织等。SFTP多起源于脏层胸膜，本例患者胸腔镜示脏层胸膜弥漫性增厚，呈白色，可见结节状新生物，亦提示来源于脏层胸膜。约 50% SFTP患者无任何临床症状，常于体检时偶然发现，如肿瘤较大，可出现咳嗽、胸闷、气促、呼吸困难、胸痛等压迫症状。可发生于任何年龄，好发年龄为50-70岁。多数学者认为其男女发病率无明显差异。

    SFTP主要由不同程度增生的梭形细胞及胶原纤维组成，梭形细胞呈多样排列而缺少特征性; 肿瘤细胞疏密相间分布，细胞密集区主要为无异型性的梭形细胞及较丰富的血管结构，细胞稀疏区可见致密胶原纤维及黏液样变性区。该肿瘤胸部CT表现多为单发肿块，边界清晰，边缘光滑，较小的肿瘤多呈均匀软组织密度，内部较密实，常见两种不同密度的实质成分。随着肿瘤增大，发生黏液变性、囊变、坏死的几率增加，可见低密度坏死区，表现为混杂密度。部分病灶内可发生斑点状或斑片状钙化，研究报道均发生于直径＞10cm的肿瘤。病灶常累及胸壁或纵隔，多以宽基底相邻，但与其夹角多呈钝角而呈现胸膜尾征。SFTP强化程度各异，与肿瘤血供、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布不同有关，大多数病灶密度相对均匀，中等强化，体积小的肿瘤多表现为轻至中度或明显均匀强化，较大者多轻度强化，内见不规则液化坏死区。当肿瘤巨大时，CT增强扫描以地图样强化较多见。动脉期，肿瘤内细胞密集区强化明显，可见迂曲匍行的血管影，反映其“血管外皮瘤样”鹿角状分支血管的病理特征，而细胞稀疏区、胶原纤维密集区及黏液变性等强化较细胞密集区相对较弱，呈进行性或持续性，坏死囊变区则始终无强化，多种区域同时存在形成“地图样”分布。胸腔积液的发病率约为16%， 恶性 SFTP 患者胸腔积液的发病率远高于良性患者，胸腔积液多为少量。本病历患者胸部CT提示左肺巨大占位，直径＞10cm，呈混杂密度，等密度病灶中可见低密度坏死区，病灶内可见斑点状钙化灶，病灶与胸壁和纵隔以宽基底相邻，并可见胸膜尾征，胸部增强CT可见杂乱血管影，特征性的“地图样”强化，且双侧少量胸腔积液。

   典型的SFTP在大体上为边界清楚或具有（假）包膜的分叶状肿块，切面呈灰红色、灰白色或灰黄色，质中或质硬，部分可见出血及囊变，部分肿瘤有蒂与胸膜相连，少数与周围组织粘连较为紧密。镜下瘤细胞呈梭形，排列成编织状，细胞核呈长梭形，局灶细胞可见核仁，间质大量胶原纤维沉积，个别病例见黏液变、小囊性变、脂肪细胞化，核分裂象少见或未见（＜4个/10HP）。恶性SFTP除具有上述特点外，还包括细胞核的异型性、显著增加的细胞密度、肿瘤性坏死及核分裂（＞4个/10HP）4个特征。1989年England等首次报道了胸膜恶性孤立性纤维瘤，并提出胸膜的恶性孤立性纤维瘤的诊断依据：肿瘤无蒂，直径大于10 cm；细胞丰富，密度增加；细胞形态多样，异型性明显；核分裂象易见(≥4/10HPF)；出血坏死。SFTP 免疫组化阳性标志主要包括 Vim、CD34、CD99 和 Bcl-2，其中的 Vim 阳性率为 100%，CD34阳性率为 80-100%、CD99阳性率为70-75%，CD34 是 SFTP 的特异性标志物，Bcl-2较 CD34 更为敏感，Bcl-2 阳性率为 100%。本病历Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2均为阳性，与文献报道结果基本一致。Sun等报道良性的孤立性纤维瘤Ki67平均为1.9%，而恶性的Ki67平均为6.11%。亦有学者报道恶性孤立性纤维瘤肿瘤细胞核阳性表达STAT6蛋白，并存在NAB2-STAT6融合基因。该患者Ki67为1%，但表达STAT6蛋白，我院病理科并未对其良恶性进行定性。

   WHO将孤立性纤维瘤归入中间型肿瘤，大多数病例呈良性经过，约10%~20%属非典型性及恶性。该类肿瘤生物学行为无法预测，大部分组织学表现为良性的SFTP不复发和转移，而个别良性肿瘤也会出现复发和浸润。SFTP主要治疗手段为根治性切除并长期随诊，预后较好，大部分倾向于良性，患者的预后情况跟肿瘤切除的完整性有关而非组织学分级。手术完整切除的10年生存率在54%~89%，然而，仍有20%~30%的患者因术后复发和转移而死亡，通常适合采用放疗方式的患者人群非常有限，所以化疗成为术后的首选辅助治疗方式。目前，多柔比星联合异环磷酰胺作为标准的系统性化疗用药用于多种软组织肉瘤中，同时，吉西他滨和多西紫杉醇联合用药也是软组织肉瘤化疗的优先选择方案。但目前尚无证据证明放化疗对此病有明显疗效，因此SFTP术后辅助治疗尚未达成共识，多强调在肿物完整切除的基础上延长随访时间。