咳嗽、胸闷、声嘶半年（2020年第五期，第四部分更新，最新）

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   病例编号：2020 05

   本期坛主：山东省立医院呼吸与危重症医学科 刘毅 主任医师

   病例提供：山东省立医院呼吸与危重症医学科 刘毅 主任医师

病历摘要（第一部分）

   病例基本资料

   一般情况：患者女，30岁。

   主诉：咳嗽、胸闷、声嘶半年。

   现病史：半年前无明显诱因出现咳嗽、胸闷，伴有声音嘶哑及咽部不适，闻刺激性气味后咳嗽加重，夜间明显，伴有胸闷，烧心反酸，无打喷嚏、流鼻涕及鼻塞。2 月前因“皮疹”在皮肤科给于抗过敏治疗。期间曾多次入院检查，以感染后气道高反应给予吸入激素（ICS）、抗过敏、抗生素等治疗，但效果欠佳。现为进一步诊治来我院就诊。

   既往史：患者否认高血压、糖尿病等慢性疾病，否认药物及食物过敏史。

   查体：心肺腹部查体未见阳性体征。四肢肌力正常。

   讨论：

   考虑诊断：慢性咳嗽查因？

   根据上述简要病史，需要进行何种检查？

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病历摘要（第二部分）

   患者进行了如下检查

      ◇ 血常规+CRP

      ◇ IgE

      ◇ 胸部CT

      ◇ 肺功能（通气+弥散+舒张）

      ◇ 呼出气一氧化氮

      ◇ 电子纤维喉镜

      ◇ 过敏源检测

      ◇ 心电图

      ◇ 心脏超声

   结果如下

      * 血常规：白细胞 5.98 10^9/L;嗜酸性粒细胞百分比 1.8%。

      * CRP ＜0.50mg/L

      * IgE：45.50 IU/ml

      * 胸部 CT示：双肺散在多发大小不等片状磨玻璃灶或小结节影，部分边界不清，其他未见异常。

      * 肺功能：通气与弥散功能正常、小气道功能正常、残气容积增大。

      * FeNO 25ppb；CaNO 10ppb

      * 喉镜示：双侧披裂充血，披裂间粘膜增厚，双侧声带及声门下黏膜充血肿胀，活动好，闭合有缝隙，未见其余异常。诊断：反流性咽喉炎。

      * 过敏源检测（-）

      * 心电图、心脏超声均无异常。

   问卷评估

   RSI（咽喉反流症状指数评分表）  29分

   RFS（咽喉反流体征评分量表）    13分

   GerdQ量表（胃食管返流病问卷）  10分

   LCQ（莱塞斯特咳嗽生命质量问卷） 7.6分

   初步诊断

   胃食管反流性咳嗽

   鉴别诊断

      * 咳嗽变异性哮喘/嗜酸性支气管炎

      * 鼻后滴流综合征/上气道咳嗽综合征

      * 医源性咳嗽

   治疗

   给予吸入激素合并质子泵抑制剂；并告知患者饮食注意事项，定期随访，确保严格执行，嘱1月后门诊复查。

   讨论：

   根据目前检查结果，为明确诊断，需要进一步的复查？

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病历摘要（第三部分）

   1.患者1月后到院复查，自诉症状稍缓解，但仍有咳嗽、胸闷。为进一步明确病因，在初次就诊的基础上，我们进行了鼻内窥镜检查。

   ● 电子鼻镜示鼻腔及鼻黏膜肿胀隆起，双侧鼻中隔及中鼻道见弥漫性痂皮附着，清理后见鼻腔黏膜渗血明显。诊断：中线坏死性疾病？

   2.因患者鼻内窥镜结果示：中线坏死性疾病？提示需排除肺血管炎。因此复查了以下项目：

   ● 尿常规：红细胞计数 28 个/μL；白细胞 50.20 个/μL；细菌 1338.9 个/μL；蛋白+；管型 2.71LPF；

   ● 肾功能：尿素氮 3.1mmol/L；肌酐 56μmol/L；补体 C1q 257mg/L。

   ● 血 ANA+ANCA 示：抗核抗体阴性、抗髓过氧化物酶抗体 MPO 59.32 RU/ml。

   3.最终诊断

    ANCA 相关性肺血管炎合并胃食管反流病

   4.治疗

   转入我院风湿免疫科经糖皮质激素、免疫抑制剂、抑酸等治疗后随访复查，患者自觉症状较前明显好转。

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病历摘要（第四部分）

   专家点评

   慢性咳嗽是呼吸科门诊最常见的症状，占专科门诊量三分之一以上，病因复杂且涉及面广[1]。众所周知，肺脏具有丰富的血管床，且与外界保存最大的接触面积，因此肺血管经常被许多疾病累及。肺血管炎是一种自身免疫性疾病，临床表现不典型，可以出现长期发热、咳嗽、咯血、气管或会厌下狭窄、血尿、蛋白尿、皮疹等症状表现，早期进行激素和(或)免疫抑制剂治疗，可阻止炎性病变的发展，减轻肺动脉的狭窄和闭塞，减少肺动脉高压的形成及全身损害[3-6]。临床上原发性血管炎由于其机制复杂、种类繁多、认识率低、病情反复、病程延长，误诊率可高达 61%[4]。

   根据徐轲等[5]和朱佳等[6]分别报道的肺血管炎病例中，以长期咳嗽、咳痰为首发症状的肺血管炎患者分别占 64.52%和 80.89%。这说明在肺血管炎患者中多数患者以慢性咳嗽为主诉就诊，这就造成大多数患者将呼吸科作为首选就诊科室，也就提示呼吸科医生在诊断此类慢性咳嗽患者时应该及时排除肺血管炎的可能性。结合本例来看，尤其是在患者合并胃食管反流病这一慢性咳嗽常见病因时，更容易存在肺血管炎的漏诊、误诊的可能性。因此必须加强临床医师对该疾病的认识，掌握肺血管炎患者血清学检测（如ANA、ANCA等）、喉镜表现、尿常规异常、胸部 CT、血管造影、受累组织病理活检等结果才能做出更明确的诊断[3][7]，及时与其他慢性咳嗽的病因进行鉴别诊并给予正确系统的治疗。

   通过本例慢性咳嗽的肺血管炎患者的报道我们体会到临床中疾病常常是呈现出各种各样的表现，症状往往又具有多样性和重叠性，特别是我们对这类自身免疫疾病病因和发病机制还不完全了解，使得医生在诊断疾病时需要谨慎仔细、反复推敲，对于肺血管炎这类症状不典型、辅助检查缺乏特异性的疾病，尤其以慢性咳嗽这种病因复杂的就诊患者，更是要充分掌握诊断证据和治疗方法，防止漏诊、误诊发生，早诊断、早治疗，改善患者预后。

参考文献：

[1]中华医学会呼吸病学分会哮喘学组. 咳嗽的诊断与治疗指南（2015）. 中华结核和呼吸杂志，2016，39（5）：323-339.

[2]蒋捍东. 肺血管炎的诊断与鉴别诊断[综述].诊断学理论与实践 2013，12（2）：132-134.

[3]葛均波，徐永健等.内科学.第 8 版，北京：人民卫生出版社，2013.830-842.

[4]熊长明，柳志红，何建国等．41 例肺血管炎临床分析[J]．中国循环杂志.2010，25(1):44-46．

[5]徐轲，张晶晶，范晓云.28 例ANCA 阳性肺血管炎临床分析[J].临床肺科杂志.2016，21（9）：1556-1559.

[6]朱佳，祖里培亚·艾拜都拉，凌敏.肺血管炎 361 例临床分析[J].中华实用诊断与治疗杂志.2014，28（10）：998-999.

[7]张晓玮等.抗中性粒细胞胞质抗体相关肺血管炎的少见 CT 表现[J].中国医学影像学杂志.2013，21（9）：702-705.