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标题: 反复喘息、嗜酸粒细胞增多(2010年第一期) [打印本页]
作者: admin 时间: 2010-2-22 10:12
标题: 反复喘息、嗜酸粒细胞增多(2010年第一期)
病例编号 201001
本期坛主：南京医科大学第一附属医院 殷凯生教授
沈阳军区总医院 陈萍教授
四川大学华西医院 刘春涛教授
病例提供：卫生部中日友好医院呼吸内科 苏楠主任医师
病例摘要（第一部分）
女性，49岁，汉族，护士
入院日期：2010年1月14日
主 诉：间断咳嗽、喘息3年，加重5天
现病史： 患者3年前因受凉后出现咳嗽、咳白粘痰、喘息，就诊于当地医院，考虑为“支气管哮喘”（未行肺功能检查），给予布地奈德吸入及激素静脉滴注（地塞米松5mg每日1次，共3天）治疗，症状好转。之后间断发作咳嗽、喘息，患者规律吸入布地奈德（一天4吸），2年前改用舒利迭（50ug/250ug）每日2次吸入，近1年来喘息、咳嗽反复发作，约1月发作1次，常需住院静脉输注抗生素及激素（甲强龙40mg每日1次，共8天）治疗，入院前3月将舒利迭（50ug/250ug）改为每日四次吸入，持续2月。另外，3月前因喘息发作前于当地医院住院治疗，静点红霉素0.5每日2次，共11天，患者出现较重胃肠道反应，纳差明显，停药后逐渐好转。入院前1月余因喘息发作入当地某教学医院住院诊治，查血常规WBC 34.83～49.99×109/L，EOS 29.4～41.8×109/L，EOS% 83.7%～84.9%，行骨髓穿刺符合“嗜酸粒细胞增多症”，经激素治疗（甲强龙40mg每日1次，共8天）喘息好转，复查血WBC 7.2×109/L，EOS 0.05×109/L，EOS 0.7%。在此次住院期间第3天患者出现发热，体温最高38℃，当地诊断为“甲型H1N1病毒流感”，经治疗（具体不详）后体温降至正常。患者入院前1周就诊于北京某教学医院，查血WBC 9.91×109/L，EOS 4.43×109/L ，EOS 44.7%，ESR 11mm/h，ANA、ANCA、SM抗体等免疫指标均为阴性，血清总IgE为1530kU/L，查外周血细胞形态大致正常。5天前患者无明显诱因再次出现咳嗽，咳白粘痰、30余口/日，喘息以夜间为著，常不能平卧，无皮疹、关节痛、四肢麻木，无咯血、发热，自行吸入舒利迭（50ug/250ug）每日4次，沙丁胺醇+布地奈德（具体剂量不详）雾化吸入每日2次，自感症状有好转，为了进一步诊治入我院呼吸内科病房。
患者自发病以来，精神、饮食正常，睡眠正常，大、小便正常，近3月来体重下降约10kg。
既往史：过敏性鼻炎30年，平素未规律治疗。否认其他病史。余无特殊。
体格检查：体温36.5℃，神志清晰，双肺呼吸音粗，双肺可闻及散在哮鸣音,心率80次/分，心律齐整，双下肢无水肿。
初步诊断：喘息、嗜酸粒细胞增多原因待查
入院后治疗：多索茶碱0.2静脉注射Qd；
爱全乐（异丙托溴铵溶液）0.5mg/2ml射流雾化吸入Bid；
舒利迭（50ug/250ug）1吸Q12h。
讨 论：1、住院后检查及治疗的意见
2、可能的诊断及相关疾病的鉴别诊断
病例摘要（第二部分）
入院后检查：血常规：WBC 15.44×109/L、Eos 8.98×109/L、Eos% 58.2%血清总IgE＞5000ku/L，血清曲霉菌组IgE为阴性。诱导痰细胞计数：中性粒细胞73%、嗜酸粒细胞25.5%。复查痰细胞计数：中性粒细胞51.3%、嗜酸粒细胞47.5%。肺功能：FEV1.0占预计值百分比36%，FEV1.0 /FVC49.47%。腹部B超：肝、胆、胰、脾、肾脏未见异常。腋窝B超：双侧均可见0.9cm×0.4cm淋巴结。盆腔CT：子宫内见节育环，余未见异常。胸部CT: （见附图）骨穿+骨髓活检：骨髓嗜酸粒细胞增生异常活跃。（见附图）血生化检查：肌酐清除率59.31ml/min，24小时尿蛋白0.29g/24h，尿渗透压366mOsm/kg，支气管镜检查：双侧支气管各叶段未见肿物及狭窄。支气管肺泡灌洗液细胞分类计数：中性粒细胞39%、嗜酸粒细胞58% 。 支气管肺泡灌洗液T细胞亚群：无明显异常。经支气管镜肺活检病理组织学：（见附图）ANCA：阴性。外周血流式细胞术检查提示：淋巴细胞比例不高，未及那克隆性异常，幼稚细胞比例不高，未见克隆性异常，嗜酸粒细胞比例增多，中性粒细胞偏成熟阶段增多。基因检测结果：FIP1L1-PDGFRA融合基因阴性或低于检测灵敏度。血清查肺吸虫、布氏杆菌抗体均显示阴性。
讨论：1、 对诊断提出进一步意见2、 提出下一步的治疗方案胸部后前位片：
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胸部CT:
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[attach]52[/attach][attach]53[/attach][attach]54[/attach][attach]55[/attach][attach]56[/attach][attach]57[/attach][attach]58[/attach][attach]59[/attach]外周血和骨髓涂片：
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骨髓病理：
[attach]62[/attach]经支气管镜肺活检病理：[attach]63[/attach][attach]64[/attach]
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作者: 客人 时间: 2010-2-22 15:10
1、行胸部CT检查、肺功能测定，必要时行纤维支气管镜检查以除外支气管内膜病变引起的喘息。 治疗：以祛痰止咳解痉为主。2、诊断：支气管哮喘
作者: 客人 时间: 2010-2-23 00:18
各位坛主、苏楠老师：您们好！ 该患者的喘息、咳白粘痰，拟诊为“支气管哮喘”。本人认为患者可能是吸入药量不足，大部分支气管未完全舒张，粘痰或粘痰栓未完全咳出，又影响下一次吸入药粉，或因痰液稀释药物浓度，或咳出痰时将药粉带出，治疗处恶性循环之中，病情反复发作而加重。不恰当的治疗，使之无所适从，病情越来越复杂了，终于找对了中国哮喘联盟的首脑机关。建议如下： 1、给予拍胸片、作肺功能检查。 2、每天早歺后口服开瑞坦一片（抗过敏与预防吸入药粉致敏）。 3、每天上午、晚上9点用YK－Ⅰ型药粉吸入器各吸入沙丁胺醇粉雾剂一次或分次连续用0.4毫克。 4、每天上午、晚上10点用YK－Ⅰ型药粉吸入器吸入舒利迭的50微克/250微克各一次。 为什么用同样的药，只有用不同的吸入装置就能解决这个难题呢？是的！就这么简单。比方说：小时侯不了解电灯时，开关一按，电灯就怎么亮了？这也很简单吧！9点新型药粉吸入器能吸入80％以上的沙丁胺醇粉，一小时左右，使大部分支气管舒张，咳出粘痰或粘痰栓，10点可吸入更多舒利迭，用YK-Ⅰ型药粉吸入器能吸入舒利迭80％以上的药量（据报道，舒利迭原装吸入率约14％），对支气管进一步舒张、抗炎等，又促使咳出更深部的粘痰或粘痰栓，如此反复吸药，进入良性循环，支气管基本都舒张了，粘痰、粘痰栓很少了，大约2天左右病人症状就缓解，一二个疗程就基本或完全控制。新药粉吸入器暂定180元/一个，使用方便。 以上建议仅供参考，不当之处请批评与指教！谢谢！ 江苏省医学会退休副主任医师陈庆堂，现在南京市汉中门大街门诊部执业。 写于2010年2月22日， 南京 18936879798
作者: 客人 时间: 2010-2-23 19:10
标题: 学习
各位老师，首先感谢能提供一个这么好的学习平台。1.本病例特点：反复咳，喘，双肺有哮鸣音，嗜酸粒细胞明显异常，按哮喘治疗效果不好。2.肺功能和胸片是不可缺的，应尽快完成，有条件行纤支镜检查。3.诊断方面考虑：（1）肺嗜酸性粒细胞增多症可能性大。鉴别诊断：哮喘，肺曲霉菌病，肺寄生虫病。如胸片有影像学改变，可考虑行肺活检。4.治疗：在排除真菌感染基础上考虑给于激素。佛山市第一人民医院呼吸内科，梅湛强。
作者: 客人 时间: 2010-2-23 23:38
这个病例很有意思,也很复杂。目前有2种可能：一种是可以出现喘息症状的其他嗜酸细胞增多性疾病，不是支气管哮喘。另一种可能是难治性哮喘。前一种可能性也许更大一些。我们期待着更多检查结果的公布。殷凯生2010年2月23日晚
作者: 客人 时间: 2010-2-24 13:04
有没有老师见过嗜酸细胞这么高的哮喘患者？？肺丝虫病是否会有这么高的EO%和IgE？？iuue
作者: 客人 时间: 2010-2-24 13:09
有没有老师见过这么高的嗜酸性粒细胞的哮喘患者？？
作者: 客人 时间: 2010-2-25 09:43
非常感谢苏楠教授提供此病例讨论，给我们很好的学习机会。 此患者病情很复杂，主要临床表现为反复发作的咳嗽、喘息，激素治疗部分有效，但吸入激素不能控制气喘症状。骨髓穿刺及血常规检查提示：嗜酸性粒细胞明显升高。血沉正常，ANA、ANCA、SM抗体等免疫指标均为阴性，血清总IgE水平升高（为1530kU/L）。目前诊断有如下考虑：1.变态反应性支气管肺曲霉菌病；2.难治性哮喘；3.慢性或迁延型肺嗜酸性粒细胞增多症；因尚无影像学检查资料，不能除外肺部及支气管结构性病变。鉴别诊断：过敏性血管炎和肉芽肿病、过敏性肺泡炎、肺寄生虫病。 下一步检查：Af皮肤实验或沉淀抗体、胸部平片或CT、肺功能，纤维支气管镜检查肺泡灌洗。 以上意见还不成熟，请老师指正。 第四军医大学呼吸内科 陈佩 张瑶
作者: 客人 时间: 2010-2-25 09:47
标题: [讨论]
希望更多医生参与讨论
作者: 采莲 时间: 2010-2-25 10:08
很好的病例，期待更多的检查结果。从患者的治疗经过考虑，支气管哮喘的诊断可能性不大，应考虑其他导致反复喘憋、咳嗽的其他诊断，如嗜酸性细胞增多性支气管炎，有时在临床上经常见过从症状体征及肺功能检查结果均符合哮喘的患者，但经平喘及激素治疗效果不佳，由于条件所限不能进行相关的检查。通过这个平台，，让我们这些基层的医生能开阔视野，也能早期认识到某些疑难疾病。
作者: hxp0728 时间: 2010-2-25 12:02
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作者: nich 时间: 2010-2-25 22:24
该病例有30年过敏性鼻炎史，又出现咳喘，考虑哮喘，按哮喘治疗是可以的，但如此高的嗜酸细胞用哮喘不能解释，引起嗜酸细胞增高的原因很多，希望提供肺部CT片（呼吸道症状为主的复杂病例讨论此项似不可缺）。我们曾碰到多例嗜酸细胞高的病例，有嗜酸细胞性肺炎，象本例一样，全身激素治疗很有效，但时间要长，我们治疗了半年才停强的松。还有真菌感染（播散性隐球菌、球孢子菌）、淋巴瘤、寄生虫感染（丝虫、血吸虫、肝吸虫）、白血病、高IgE综合症、特发性嗜酸细胞增高综合症、过敏性血管炎等都可以引起中重度嗜酸细胞增高（500-1500轻度1500-5000中度大于5000重度）。安徽省立医院 倪陈
作者: xxhxyzxljs 时间: 2010-2-28 09:07
标题: [讨论]
患者女，46岁，有哮喘病史3年，长期使用激素气雾剂、受体激动剂，间断静脉应用激素、抗菌素。近3月来，哮喘发作频繁，在激素使用期间体重不增反减，血嗜酸粒细胞异常显著增高。单纯用支气管哮喘来解释，很难让人信服。这里有两种假设：第一种假设：患者在原有支气管哮喘疾病的基础上，由于长期使用激素、抗生素，出现了药物副作用，最常见的就是继发肺部的真菌感染，可以解释患者单用常规方法治疗效果差的原因，以及患者体重下降和血嗜酸粒细胞异常增高的现象；其次也要考虑长期应用激素引起肾上皮质受抑制,导致嗜酸粒细胞增多的现象:第二种假设：患者的哮喘不是支气管哮喘疾病所引起，而是由其它疾病所导致的一种临床症状，主要考虑能引起血嗜酸粒细胞显著增高的疾病：如 过敏性疾病、支气管向心性肉芽肿、肺嗜酸性粒细胞增多症、肺寄生虫病及肺外寄生虫病、嗜酸性粒细胞白血病等。有必要完善相关检查，以进一步明确诊断。
江苏淮安 徐新华
作者: erick 时间: 2010-3-1 14:20
中年女性患者，突出的主观症状是难以控制的喘息在，突出的异常检查结果是异常增高的血EOS。可能的诊断:一.如果是支气管哮喘的话，一定是难治性哮喘，EOS如此高，肯定体内存在较强烈的变应反应，是否有持续存在的变应原接触因素-药物？寄生虫？结合患者的护士职业，此种可能不能除外。建议详细检查过敏原，仔细询问病史。
二、如果不是哮喘，也可能某种其他原因导致的EOS持续增多？支气管哮喘只是这种EOS增多在呼吸系统的表现。这类疾病的这类较多，比如某些免疫系统疾病、血液系统疾病、甚至肿瘤性病变，从目前已公布的检查结果判断，免疫系统疾病似乎不太符合，不知患者的骨髓造血情况如何？有些恶性肿瘤（胸腺神经内分泌癌）可导致较高的血EOS。
作者: zrzplayer 时间: 2010-3-1 22:57
各位专家，同仁：该患者有明确的过敏性疾病史，发作时有明显的喘息，查体可见双肺散在的喘鸣音，症状经治疗后可缓解，根据以上情况，符合典型支气管哮喘诊断。但患者长期以来缺乏肺功能等客观检查，且症状反复发作，从未达到完全缓解。同时近年来有客观检查提示嗜酸性粒细胞增多。今诊断尚需讨论。入院后可查：1、肺功能+支气管舒张试验2、肺CT平扫3、支气管镜检查。治疗上可加用化痰、抗过敏等治疗。诊断：喘息、嗜酸性粒细胞增多原因待查：支气管哮喘？ 鉴别诊断：肺嗜酸性粒细胞增多症：该患者有明显的周围性嗜酸性粒细胞增多，应首先明确，肺嗜酸性粒细胞增多症常见病因为肺曲霉病，肺寄生虫感染，多可见咯血、发热等表现，该患者有长期应用激素等真菌感染危险因素但无明显咯血、发热等表现，目前依据症状体征难以鉴别，支气管镜检查及肺CT平扫可有所提示。 此外支气管内膜的病变是否可引起类似表现，如支气管内膜结核？请各位老师指教。
作者: songlq 时间: 2010-3-2 11:07
感谢苏楠教授提供的临床病例。
这是一例间断咳嗽、喘息的病人，具备一定发作性特征。从症状特点及对治疗药物的反应来看，临床诊断首先考虑支气管哮喘，而且属于难治性哮喘。但在这一部分病例摘要中，没有提供“肺功能、胸部影像学”等能够帮助确诊哮喘，或排除其他心肺疾病的重要辅助检查结果。因此，该病例的分析分为哮喘或非哮喘两种情况来考虑：
一、诊断为“难治性哮喘”：
主要诊断依据：（1）有长期过敏性鼻炎病史，反复发作性咳嗽、喘息3年；（2）入院查体听到哮鸣音；（3）抗炎及支气管扩张剂治疗有效（但疗效难以长时间维持）；（4）多次住院期间，均给予“哮喘相关治疗”，推测主治医师未发现明显的胸部影像学异常。
诊疗方面：（1）胸部CT（及心脏B超）检查，了解肺实质情况。如果合并感染，给予对症处理；（2）加强解痉平喘治疗：舒利迭（50ug/500ug），联合短期口服激素、长期口服孟鲁司特钠片及吸入噻托溴铵粉剂；必要时给予IgE单抗；（3）皮试结合病史，查找并避免过敏原。
二、诊断为“非哮喘性喘息型肺病”：
与哮喘不符的主要诊断依据：（1）长期的“哮喘相关治疗”效果不佳；（2）外周血嗜酸性粒细胞曾过高；（3）曾在宁夏医科大学附属医院诊断为甲流，以及在北京协和医院检测血清自身抗体及ANCA，提示肺部可能存在“间质性肺炎”。这些“蛛丝马迹”的线索，提示患者可能系“非哮喘性喘息型肺病”，譬如临床常见的有：①心源性哮喘、②支气管肺癌（如类癌综合征）、③变态反应性肺浸润（如外源性变态反应性肺泡炎、变应性支气管肺曲菌病、变应性肉芽肿等）。从病史来看，①②没有依据，③中变应性肉芽肿不能排除。
诊疗方面：（1）胸部CT（及心脏B超）检查，了解肺实质情况；（2）痰培养、痰病理细胞、血清G及GM试验；（3）确定病因，对症治疗。
三、诊断为“哮喘合并其他肺病”：
其他肺病是哮喘难以良好控制的原因之一。
小结上述分析，第二种情况的可能性大。期待在后续的资料中学到更多临床经验。
第四军医大学西京医院呼吸内科 宋立强
作者: 守拙 时间: 2010-3-2 15:05
答:
以下内容为本人个人意见，说出来一起探讨：
住院后检查意见：
1、 胸部HRCT
2、 腹部超声，必要时可行腹部CT检查。
3、 全套肺功能检查（通气+弥散、激发或舒张）
4、 皮肤点刺试验查过敏原
5、 尿轻链定量（κ、λ）
6、 大便查找寄生虫卵
7、 血液检查：sACE，sIgE（m1、m2、m3、mx），Ig，血轻链（κ、λ）。生化：肝功、LDH
8、 血EB病毒、CMV病毒抗体。
9、 骨髓穿刺检查：骨髓涂片及骨髓组织活检查病理检查，必要时重复，可行骨髓流式细胞学检查。
10、 超声心动检查
11、 痰细胞学检查：痰细胞学分类。
12、 支气管镜检查：视胸部影像学检查而定，如肺部有阴影，应行支气管镜检查，如进行支气管肺泡灌洗、TBLB等。
可能的诊断及相关疾病的鉴别诊断
嗜酸性粒细胞增多症
支持点：血嗜酸性粒细胞学增高，骨髓穿刺检查支持。患者有喘息、咳白痰，及激素治疗有效。
本病例提供资料缺少血常规中Hgb及Plt检查结果，可能为正常，更支持EOS增多症。由于目前资料不能明确肺部是否有浸润，因此，暂考虑诊断为嗜酸性粒细胞增多症。该患者不除外肺嗜酸性粒细胞浸润症（嗜酸粒细胞性肺炎）：该患者有喘息，咳白痰，近期不能喘息平卧（心脏受累？），应行痰细胞学检查及肺CT检查明确肺部情况。该患者有喘息表现，但资料中喘息症状虽然描述不详，但应首先除外其他疾病才可考虑诊断支气管哮喘。从目前资料来看，患者嗜酸性粒细胞高于40%，发作时有咳白痰，不能平卧，检查体为双肺散在哮喘音，应用激素及舒利迭控制不好，不支持哮喘诊断。因此，该患者应除外其他嗜酸性粒细胞增多疾病前（如CSS、ABPA/M等）。
疑问：
1、 该患者职业：护士，应说明是否接触特殊药品，如化疗药物等；
2、 喘息症状描述太简单，没有说明喘息的特点是什么，如是否伴有呼吸困难，是呼气还是吸气，与体力活动的关系，活动后是否加重等。
3、 该患者增有发热，并咳白痰，30余口/日，喘息致夜间不能平卧：是否为嗜酸粒细胞增多症，致心脏受累？
4、 应提供院前血常规中血红蛋白及血小板检查结果及血LDH、肝功能检查结果。
以上考虑并不全面，由于时间紧，任务重：），权且做为作业了。。。。请各位老师指正。
中日友好医院 刘国梁
作者: dxm 时间: 2010-3-2 17:56
EOS如此高，未排变态反应性肺浸润。
作者: 于金良 时间: 2010-3-2 18:25
该患者职业护士 主要特点为喘息 嗜酸粒细胞增多
应进一步检查:
1 查痰嗜酸粒细胞计数
2 胸部x线,ct
3 痰查真菌
鉴别 诊断
1肺嗜酸粒细胞增多性侵润
2 变态反应性肺泡炎
3变应性支气管肺曲霉病
可能的变应原与患者的职业有关
内蒙赤峰宝山医院呼吸内科 于金良
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作者: lonelyufo 时间: 2010-3-2 23:03
诊断：首先考虑肺嗜酸性粒细胞增多症，病因考虑化学药品过敏可能性大，寄生虫或其他原因也有可能
鉴别诊断：支气管哮喘；ABPA；支气管内膜结核。哮喘病人的嗜酸性粒细胞如此之高的不知道那位老师见过没有，总觉得应该很少，或许顽固性的哮喘有可能；支气管内膜结核比较好排除，只要肺CT和纤维支气管镜检查即可明确。ABPA也需要影像学的依据。
检查：肺HRCT，肺功能+气道反应性测定，血曲菌沉淀素测定，血清过敏原测定，大便找蛔虫卵、丝虫抗体等；纤维支气管镜检查需根据CT结果决定是否进行。
作者: yangjuanli 时间: 2010-3-3 16:40
标题: 回复：（lonelyufo）诊断：首先考虑肺嗜酸性粒细胞增多...
有意思的病历。
作者: hxp0728 时间: 2010-3-3 19:11
患者病史达3年，给与糖皮质激素治疗，症状好转。查血常规WBC 34.83～49.99×109/L，EOS 29.4～41.8×109/L，EOS% 83.7%～84.9%，行骨髓穿刺符合“嗜酸粒细胞增多症”，经激素治疗喘息好转，复查血WBC 7.2×109/L，EOS 0.05×109/L，EOS 0.7%。无影像学资料及肺功能结果。目前考虑：非哮喘性疾病可能性大，趋向于寄生虫感染及嗜酸粒细胞性肺炎。
作者: 许君玛120 时间: 2010-3-3 20:05
病例特点：
1 中年女性，有过敏性鼻炎病史30余年，未正规治疗。
2 职业护士，有刺激性气味等密切接触史。
3 近三年患者间断咳嗽、喘息，痰液不多，以白粘痰为主。间断吸入及静脉应用激素控制症状，近一年来症状发作较频繁，约1月发作1次。
4 一月前患者因气喘发作入院，后经当地医院诊断“甲型H1N1病毒流感”，查嗜酸粒细胞极高。IgE增高。有体重下降。
诊断分析：
1 难治性哮喘：
2 高嗜酸粒细胞增多症（包括伴有肺浸润的嗜酸粒细胞增多症，过敏性肉芽肿，嗜酸粒细胞心内膜炎）
3 嗜酸粒细胞白血病
4 寄生虫病
需要完善的相关检查：
1 呼吸功能检查（通气功能检测、支气管激发试验、支气管舒张试验、PEF及变异率测定）
2 胸部HRCT检查
3 动脉血气分析（气喘发作时）
4 过敏原测定
5 支气管镜检查及肺泡灌洗液细胞分类，痰液找嗜酸粒细胞
6 粪便虫卵检查
7 心电图、心脏彩超检查
以上意见尚不成熟，请各位老师指正。徐州医学院第二附属医院呼吸内科 徐俊马
作者: fangyuan98 时间: 2010-3-3 21:23
患者以反复咳嗽、咳痰、喘息为主要临床表现，按“支气管哮喘”长期予以吸入激素治疗，病情加重时应用抗生素及全身激素治疗。查体：双肺可闻及哮鸣音。实验室检查：血中嗜酸性粒细胞明显升高；骨穿符合“嗜酸性粒细胞增多症”。综上考虑如下诊断：1.难治性哮喘；2.肺曲霉菌病；3.肺嗜酸性粒细胞增多症；4.肺寄生虫病。鉴别诊断：变应性肉芽肿性血管炎。
建议进一步检查：胸部CT、支气管镜（肺活检、肺泡灌洗）、肺功能、痰细菌及真菌检查、GM试验、血液及体液涂片查寄生虫
治疗：按哮喘治疗同时兼顾过敏性鼻炎的治疗
非常好的病例，期待更多的检查结果！
西安第四军医大学西京医院呼吸内科 方圆
作者: fjfzfklhy 时间: 2010-3-3 22:39
标题: [讨论]谢谢老师提供平台学习
“ 中年女性，职业护士，有过敏性鼻炎病史30余年，未正规治疗，有刺激性气味等密切接触史。 近三年患者“支气管哮喘”反复发作，吸入激素病情控制欠佳， 静脉激素治疗有效，查嗜酸粒细胞极高，IgE增高。有体重下降。不支持典型哮喘”
诊断考虑：1，慢性嗜酸性肺炎；2变应性肉芽种病和血管炎；3ABPA；
入院后完善胸部HRCT及副鼻窦CT检查、寄生虫抗体、痰嗜酸细胞、过敏原试验等检查，尽快安排经纤维支气管镜检查病理和部分细胞学检查可提供诊断依据。
作者: yaoqp 时间: 2010-3-5 18:12
标题: [讨论]
患者有“哮喘”病史，血及骨髓中嗜酸粒细胞异常增多，血IgE升高要考虑变应性支气管肺曲菌病（ABPA），如果胸部CT有肺浸润影，曲菌沉淀素试验阳性，曲菌抗原皮肤划痕试验阳性，血清及支气管肺泡灌洗液中检出曲菌抗体，则可诊断ABPA。
作者: yaoqp 时间: 2010-3-5 18:15
标题: [讨论]
此外患者血及骨髓中嗜酸粒细胞异常增多增多要考虑肺吸虫病
（1）是否有生吃 溪蟹、喇蛄等史，（2）查肺吸虫酶联免疫吸附试验。
作者: yingyf 时间: 2010-3-6 17:54
首先谢谢联盟给予我们一个这样好的学习机会。
我发表自己的初步考虑：
本例特点：
1中年女性、护士，
2发病急但迁延不愈，反复气促、咳嗽、痰白，气促发作发夜间为主，
3化验示嗜酸性粒细胞显著增高，
4否认有系统抗哮喘治疗
5风湿病指标正常
目前考虑下列诊断：
1过敏性哮喘
2嗜酸性粒细胞增多症
3肺真菌病
3心包疾病？，
入院应针对上述几方面进行检查，但尤其是进行病史询问，
主要是二方面，一了解过敏原接触情况，二激素用药情况
以目前吸入激素治疗用量，剂量已不低，但症状无好转，嗜酸性粒细胞尚持续升高，
这对哮喘病和嗜酸性粒细胞增多症均难以解释，为此需考虑有并发症、肺内真菌感染、肺外疾病所致喘息。
嗜酸性粒细胞增多可能是一个表象，也可能是嗜酸性粒细胞浸润致气道，导致气道炎症所致喘息，
为此进行支气管镜组织活检是必要的。
金华职业技术学院医学院 应延风
作者: plisun 时间: 2010-3-7 15:37
感谢苏楠教授的病例！
依据其病程和临床特点支持嗜酸粒细胞增多症的诊断，鉴别诊断需考虑是否合并难治性支气管哮喘，ABPA, GERD。
外周血如此高的嗜酸细胞实属少见。嗜酸粒细胞增多症病因和难治性支气管哮喘的危险因素需要进一步询问病史予以排查。病史询问中应重点排除职业性危险因素的存在。
本人很赞成刘国梁主任的意见。该患者为护士，应考虑有无化疗药物、消毒剂反复接触的因素；其次应询问有无药物因素的存在，如是否长期服用安眠药或抗抑郁药物（例如氯氮平等）；生活洗漱用品及化妆品的使用与其症状有无关联等。
入院后检查，已知其IgE 1530kU/L，可考虑做以下检查：
1.检查有无过敏因素和病原体导致的症状加重。如外周血特异性变应原抗体，EB病毒和巨细胞病毒抗体，烟曲霉抗体，真菌抗体等。
2.血ECP
3.痰液细胞学分类，嗜酸细胞检查，并排查有无寄生虫感染。
4.胸部HRCT
5.心脏超声和腹部超声检查有无脏器病变
6.全套肺功能检查
7.必要时纤支镜检查
根据上述检查结果，再进一步判定。期待苏楠教授的进一步检查结果。
治疗上同意目前的解痉平喘，局部吸入性治疗。必要时全身糖皮质激素治疗。
以上考量需各位老师批评指教。南京医科大学一附院呼吸科孙培莉
作者: iuue 时间: 2010-3-7 19:45
病例特点：
1. 中年女性，49岁
2. 喘息病史3年
3. 发现嗜酸性粒细胞增多1月，激素治疗可使嗜酸粒细胞下降
4. 外院：EOS 29.4～41.8×109/L，EOS% 83.7%～84.9%；骨穿示：嗜酸粒细胞增多症；IgE 1530kU/L
根据目前资料，首先可以诊断支气管哮喘，但是不能解释EOS的显著增高，需考虑：
1. 以哮喘为表现，且伴有嗜酸性粒细胞增多的疾病，如CSS和ABPA
2. 以嗜酸性粒细胞显著增多为表现的疾病：如寄生虫病、嗜酸性粒细胞白血病
3. 以嗜酸性粒细胞和IgE显著增高的疾病：如肺吸虫病
基于以上考虑做出相应检查：
1. 哮喘相关检查：诱导痰细胞计数、支气管激发试验、动态肺功能、皮肤点刺试验
2. 胸部CT、肌电图、血IgE（总IgE和霉菌组IgE和m3等）、ANCA
3. 电子支气管检查，TBLB和BALF细胞计数及分类计数
4. 外周血涂片、骨穿和骨髓活检
5. 寄生虫检查：便涂片虫卵检查、肺吸虫抗体、肺丝虫抗体和布氏杆菌凝集试验
治疗：可以支气管哮喘为主
重点是是否需要糖皮质激素的使用及剂量
如上述检查结果均阴性，只能诊断嗜酸性粒细胞增多症。
希望各位老师批评指正，并给予指导
卫生部中日友好医院 张晓岩
作者: zxf96178 时间: 2010-3-8 16:30
标题: 诊断
该患者的诊断是：CSS
1990年美国风湿病协会（ACR）制定的CSS诊断标准为：符合以下6个条件中的4个者可诊断CSS：（1）哮喘；（2）不论白细胞总数多少，嗜酸细胞＞10%；（3）单神经炎（包括多神经炎）或多发性神经炎；（4）鼻旁窦异常；（5）X线表现为非固定的肺部浸润；（6）活检示血管以外的嗜酸性粒细胞浸润。
该患者符合诊断标准中的1和2，“过敏性鼻炎”是不是鼻窦旁异常要等鼻窦的CT片，是否存在非固定的肺部浸润要等胸部CT和既往CT片结果；还需要行活检及肌电图检查等。
不对之处请各位老师指正，期待检查结果公布。
南华大学附属第二医院呼吸科 张秀峰
作者: yangjuanli 时间: 2010-3-8 21:21
非常感谢苏楠教授提供我们这么好的学习平台。
该患者有30年过敏性鼻炎病史,发作性咳嗽、喘息多年,病程中对喘息发作的时间节律性、季节性没有更多的描述。从患者病史、症状、体征机治疗过程来看，诊断首先考虑支气管哮喘。但患者哮喘治疗效果不佳，从患者的职业特点（护士）来说，治疗的依从性及吸入激素的使用方法应该不存在问题，所以还有一些疑点需解决，因为喘息的临床症状并非哮喘所特有，需除外其它疾病引起的咳嗽、喘息症状：1.心源性哮喘。患者病史及体征不支持暂不考虑；2.喘息型慢性支气管炎。多见于中老年患者，有慢性咳嗽史，喘息长年存在，有加重期，有肺气肿等体征，患者病史及体征不支持；3.支气管肺癌。若中央型肺癌导致支气管狭窄，可出现类似哮喘的症状出现呼吸困难，肺部可闻及哮鸣音，但症状会进行性加重，可有血痰。患者有3年的病史，病史的进展未体现出进行性加重，不大支持。整个病程中未提及胸部影像学检查，应行胸部CT；4.气管内膜病变。最可能的是支气管内膜结核，有气管阻塞时可有类似哮喘的症状及体征，行纤维支气管镜检查；5.变态反应性肺浸润。多见于肺嗜酸粒细胞增多性浸润、变态反应性肺泡炎、变应性肺支气管曲菌病。该患者的周围性嗜酸性粒细胞增多，故肺嗜酸性粒细胞增多症可能性大，该患者长期使用激素，有真菌感染的危险因素，故变应性支气管曲菌病不除外。综上目前在立足于哮喘规律治疗的基础上应完善以下检查：1.全套肺功能检查（通气+弥散、激发或舒张）；2.胸部CT；3.纤维支气管镜检查，行肺泡灌洗等，必要时肺活检；4.反复查外周血嗜酸性粒细胞计数、GM实验。
西京医院呼吸内科 杨娟利
作者: zhangyan 时间: 2010-3-9 17:38
非常感谢苏楠教授提供我们这么好的学习平台。
该患者有以下特点：
1.职业为护士
2.症状主要咳嗽、喘息为主；
3.实验室检查提示嗜酸性粒细胞明显增高；
4.治疗对激素敏感；
目前考虑的疾病有：
1.支气管哮喘；
2.变应性支气管曲菌病
3.变应性肉芽肿性血管炎
4.寄生虫病；
5.药物过敏；
下一步检查：
1.肺功能；
2.胸部CT；
3.GM试验；
4.气管镜检查肺泡灌洗
5.复查骨髓穿刺
6.复查自身抗体、ANCA；
7.了解当地寄生虫病流行病学资料；
8.了解有无药物过敏史；
以上考虑需各位老师批评指教。
西京医院呼吸内科：鄯慧良 张艳
作者: huaxie823 时间: 2010-3-14 11:34
仔细看患者诊治过程：多少存在些问题：
诊断上：考虑为“支气管哮喘”，却未行肺功能检查，3年中没有PEF监测！
治疗上：舒利迭（50ug/250ug）改为每日四次吸入，持续2月，如果激素剂量不足，可以改为舒利迭（50ug/500ug）而不能增加舒利迭（50ug/250ug）的次数！
期待苏楠教授下一次公布检查结果！
作者: huaxie823 时间: 2010-3-14 11:49
该病例很有意识，讨论也激烈，看了很有收获！
我个人倾向于：
Churg－Strauss综合征
Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS），又称变应性肉芽肿血管炎，是一类病因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。
CSS发病可能与免疫异常有关。多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘或变应性鼻炎，主要受累器官为肺、心、肾、皮肤和外周神经。
1951年首先由Churg和Strauss描述，故称Churg-Strauss综合征。任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，发病男性与女性无差别。建议寻找相关的病理学证据！
沈阳军区总医院
谢华
作者: iuue 时间: 2010-3-14 12:10
请问谢华老师：
可能与此病例无关
CSS患者有无中性粒细胞的增高及持续高热现象
中日友好医院 张晓岩
作者: zxf96178 时间: 2010-3-14 20:55
标题: 感谢谢华老师
终于有老师第一诊断与我的意见一致了!
作者: shanchunming 时间: 2010-3-15 22:24
诊断考虑：1，慢性嗜酸性肺炎；2变应性肉芽种病和血管炎；3ABPA；4.哮喘（重症）；入院后完善胸部HRCT及副鼻窦CT检查、寄生虫抗体、痰嗜酸细胞、过敏原试验等检查，尽快安排经纤维支气管镜检查病理和部分细胞学检查可提供诊断依据。 对于过敏原的检查要从患者衣·食·住·行是各方面严格排查，找出过敏原是控制哮喘的关键。淮安单春明
作者: panda780 时间: 2010-3-16 10:06
感谢各位医生的积极参与，从各位医生的分析中我也学到了很多！
该患者入院后的检查资料马上呈现给大家。欢迎大家进一步讨论，并提出建议。
中日友好医院呼吸内科 苏楠
作者: minisnail 时间: 2010-3-16 13:25
诊断考虑：难治性哮喘合并骨髓增生性疾病可能性大
难治性的原因考虑与合并的骨髓增生性疾病有关
作者: 于金良 时间: 2010-3-17 12:48
检查资料在哪里？
作者: 守拙 时间: 2010-3-17 14:53
标题: 关于第二部分个人意见！
终于有第二部分了！
根据目前所提供检查结果，个人意见如下，请大家指正：
目前诊断：
肺嗜酸粒细胞浸润症
慢性嗜酸粒细胞性肺炎？
诊断依据
1、 发现外周血嗜酸粒细胞增高和肺部X线有浸润性改变。
2、 支气管肺泡灌洗液（BALF）中嗜酸粒细胞比例增高（超过20%）。
3、 经支气管肺组织活检（TBLB）显示存在肺实质、间质和支气管周围组织中嗜酸粒细胞广泛浸润。
4、 血总IgE升高。
5、 肺功能示为限制性通气功能障碍。(该患者为阻塞性?)
待除外疾病：
1、 特发性嗜酸性粒细胞增多症
2、 ABPM
3、 血液系统疾病：嗜酸性粒细胞性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等
4、 其它寄生虫感染
5、 结节病或淋巴瘤样肉芽肿病
目前可除外疾病：
1、 支气管哮喘：理由以上结果不支持哮喘诊断
2、 Churg-Strass 综合征（CSS）：ANCA阴性，嗜酸性粒细胞太高。
应提供结果：
1、 肺X线片及CT报告（由于图片不清楚，应提供肺X线片及CT检查报告单，供大家参考）
2、 肺功能检查中应提供：肺总量、弥漫功能检查、舒张试验结果。
3、 血常规：Hgb及Plt结果。
4、 血生化中：肝功能、LDH、肌酐、尿素氮结果
应补充病史：
1、 药物接触史
2、 外地居住或旅游史
下一步应做检查：
1、 腋下淋巴结活检；
2、 重复骨髓穿刺（另换部位）：行骨髓流式细胞学检查，除外嗜酸性粒细胞白血病。
3、 PPD试验
4、 查免疫球蛋白：IgG、IgM、IgA；补体C3、C4、CH50。
5、 过敏原皮肤点刺试验结果：孢子球菌、青霉菌、念株菌
6、 其它特异性IgE结果：孢子球菌、青霉菌、念株菌检查结果
7、 血沉
8、 动脉血气分析
9、 超声心动图检查
10、 肿瘤标志物检查
11、 血心磷脂抗体
12、 血sACE
目前治疗注意：
目前禁用激素治疗。密切观察，对症处理，尽快完善检查。
卫生部中日友好医院呼吸内科 刘国梁
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作者: 于金良 时间: 2010-3-17 20:21
诊断:慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，又称迁延性肺嗜酸性粒细胞侵润症
诊断依据：
1.慢性 反复发作喘息
2.骨髓 外周血嗜酸性粒细胞增高，支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞增高
3.支气管镜肺活检：嗜酸粒细胞侵润
4.激素治疗后，症状明显好转，嗜酸粒细胞明显下降
5.停药后病情复发
治疗：
糖皮质激素为首选治疗，泼尼松30--40mg/日。考虑到此病停药后容易复发，尤其疗程短于3个月者，故多主张肾上腺皮质激素治疗应维持6--12个月。少部分病人须长期维持治疗，一般用泼尼松2.5--10mg/日。预后良好。
可 除外疾病：
1.ABPA:血曲霉菌组IgE阴性。
2.嗜酸粒细胞白血病：该患者病程长达3年，激素治疗后，嗜酸粒细胞明显恢复。虽然有成熟细胞型嗜酸粒细胞白血病，但该患者的病程及治疗反应与白血病均不符。该型白血病应当有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的证据。
内蒙 赤峰宝山医院 呼吸内科 于金良
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作者: huaxie823 时间: 2010-3-20 15:52
回答张晓岩的问题：
关于CSS患者有无中性粒细胞的增高及持续高热现象
我个人认为
1.发热是可以出现的。
css是一类病因不明的系统性坏死性血管炎，病理特征为血管炎，受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，其发病机制与免疫异常有关。
2.中性粒细胞增高问题
绝大部分的粒细胞属中性粒细胞，中性粒细胞在血液的非特异性细胞免疫系统中起着十分重要的作用，它处于机体抵御微生物病原体，特别是在化脓性细菌入侵的第一线，当炎症发生时，它们被趋化性物质吸引到炎症部位。
除了在抗感染中起重要的防御作用外，中性粒细胞可引起感染部位的炎症反应并参与寄生虫感染引发的变态反应，从而引起免疫病理损害。
中性粒细胞通过Fc受体和C3b受体与免疫复合物结合并吞噬之。吞噬过程中脱颗粒，释放出一系列溶酶体酶类，造成血管和周围组织的损伤；在IgE介导的速发型变态反应的部位，也有中性粒细胞的聚集，说明中性粒细胞也参与了速发型变态反应导致的病理损害。
所以：CSS患者不能完全除外中性粒细胞增高。
当然，CSS病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。
作者: huaxie823 时间: 2010-3-20 15:58
晓岩大夫
我个人没有遇到CSS患者，所以只能纸上谈兵了。
突然在网上看到一份“变应性嗜酸性肉芽肿血管炎一例”的报道，其有如下的报道：
病历摘要
患者男性，30岁，因间断腹痛、腹泻、发热4个月余，于2001年12月18日入院。
患者于2001年8月初出现间断中上腹钝痛，伴腹泻、发热，体温最高38℃，伴有干咳，并逐渐出现憋气，外院查血常规示白细胞、中性粒细胞增高。。。。。
。。。。
结合外周血、骨髓中嗜酸性粒细胞增高，同时胃镜病理、结肠狭窄部位病理和滑车上淋巴结活检均可见嗜酸性粒细胞浸润，考虑为变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS）。
。。。。。
哈哈
作者: huaxie823 时间: 2010-3-20 16:23
仔细看病例摘要（第二部分）的入院检查：
阳性改变集中在
1.EOS升高：
血常规： Eos 8.98×109/L、Eos% 58.2%
诱导痰细胞计数：嗜酸粒细胞25.5%。复查痰细胞计数：嗜酸粒细胞47.5%。支气管肺泡灌洗液细胞分类计数：嗜酸粒细胞58% 。
骨穿+骨髓活检：骨髓嗜酸粒细胞增生异常活跃。
2.EOS浸润
结合病例第一部分
患者症状以咳嗽、喘息为主；
激素治疗有效（血常规WBC 34.83～49.99×109/L，EOS 29.4～41.8×109/L，EOS% 83.7%～84.9%，经激素治疗（甲强龙40mg每日1次，共8天）喘息好转，复查血WBC 7.2×109/L，EOS 0.05×109/L，EOS 0.7%）
有过敏性鼻炎30年，
第一诊断还是考虑CSS！
作者: huaxie823 时间: 2010-3-20 16:44
苏楠大夫在病史中提及：无皮疹、关节痛、四肢麻木等皮肤、神经系统改变，ANCA：阴性。
似乎不支持CSS多系统损害表现！
但文献报道：CSS临床表现依受累器官范围和程度不同而各异，通常有三个阶段
早期为慢性过敏期，常有皮肤过敏、过敏性鼻炎、结膜炎、哮喘等，并常有药物过敏，持续时间5年左右
之后为器官浸润期，临床可缺乏特异表现
约3～5年后进入暴发阶段，外周血嗜酸粒细胞增高，伴有多个脏器功能受损
。
另外：
1990年美国风湿病协会（ACR）制定的CSS诊断标准为：符合以下6个条件中的4个者可诊断CSS：（1）哮喘；（2）不论白细胞总数多少，嗜酸细胞＞10%；（3）单神经炎（包括多神经炎）或多发性神经炎；（4）鼻旁窦异常；（5）X线表现为非固定的肺部浸润；（6）活检示血管以外的嗜酸性粒细胞浸润。
作者: huaxie823 时间: 2010-3-20 17:08
仔细看肺CT，
在右肺动脉上方与升主动脉右下，有一个高密度，是什么？
是否有肺增强CT？
作者: huaxie823 时间: 2010-3-20 17:23
在主动脉-肺动脉窗平面和支气管分歧部
在右肺动脉上方与升主动脉右下应该为上腔静脉，该患者的"上腔静脉”形状也太“雷人”了
作者: lzh020347 时间: 2010-3-21 14:51
感谢能提供一个这么好的学习平台
拜读以上各位同道意见，从中甚有收获。
谈谈俺的浅见：
患者病例特点：1.反复发作喘息，双肺有哮鸣音，按哮喘治疗效果不好。有过敏性鼻炎病史
2.嗜酸粒细胞明显异常，尿蛋白阳性，肺功能示明显阻塞，病理提示血管外E浸润；但胸部CT未见明显浸润影、ANCA阴性（ANCA阴性并不能完全除外CSS，记得听协和曾教授讲过）
3.诊断：CSS？
4.鉴别（1）肺嗜酸性粒细胞增多症：无明显发热、胸部CT无明显“反水肿”表现
（2）支气管哮喘
5.治疗：首选大剂量糖皮质激素l～2mg/（kg·d）的应用，必要时可联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂
山东省济宁医学院附属医院呼吸内科李钊
[此贴子已经被作者于2010-3-21 15:03:26编辑过]
作者: zxf96178 时间: 2010-3-21 17:01
标题: 诊断不做修改
我个人对该患者的诊断考虑还是CSS。
南华大学附属第二医院呼吸科 张秀峰
作者: iuue 时间: 2010-3-21 18:18
谢谢 谢华老师的精彩回答和详细的讲解，使我受益匪浅。
诊断仍很困惑，以下为个人看法：
1.CSS：不符合之处（1）外周血嗜酸性粒细胞高于BALF和诱导痰中的嗜酸性粒细胞（2）患者缺乏系统表现（3）ANCA阴性
2.CEP（慢性嗜酸性粒细胞性肺炎）：不符合之处（1）可以出现外周血嗜酸性粒细胞重度增高，但同时BALF中嗜酸性粒细胞比例应更高。（2）肺部没有明显的阴影
还是需考虑寄生虫感染吧，肺丝虫？？（不太清楚）
目前只能诊断：嗜酸性粒细胞增多症
支气管哮喘
请问国梁兄，为什么不用激素治疗呢？？
中日医院呼吸内科 张晓岩
作者: 守拙 时间: 2010-3-21 20:36
很高兴和大家一起讨论，以下为学习了大家的贴子后的一点读后感。
诊断问题：
CSS：
不能诊断。理由：CSS诊断标准，本患者只有嗜酸粒细胞升高一条符合，不符合者太多，CSS大约2/3患者ANCA阳性，但只是部分患者IgE升高，该患者其他系统性表现未见，如体重减轻、皮肤瘀斑、紫癜、周围神经病变、腹部体征及表现等（如腹痛、腹泻等）、尿常规也未说有异常表现。患者嗜酸粒细胞大于40%，应首先除外血液系统疾病，如白血病、淋巴瘤等。不管CSS有几个阶段，风湿病CSS的诊断标准只是一个应用激素的理由，不足以确定疾病的性质，再说，该患者免强说可够3条，甚至只说只够2条。目前国内报道的CSS病例，只是一个CSS的“考虑”，并无确定的诊断，至于说ANCA阴性者不能除外CSS的说法，只是说了一个方面，说ANCA阴性者更不能诊断CSS更合理此吧。因此，我认为，CSS不能诊断，就目前资料来看，远达不到诊断CSS。该患者病理中见到小血管管壁的嗜酸性粒细胞浸润，没有见到肉芽肿性病变，似可除外CSS。
支气管哮喘：
该患者最初被诊断为哮喘，从病程来看，可以说是当初的诊断是错误的，应用激素治疗也是盲目的，目前哮喘的诊断实在是太容易了！应用激素也是实在是太轻易了！有文献报道，在约有5%左右的CSS被初诊哮喘时应用激素后掩盖了，也就是说，目前我们应用激素治疗哮喘，特别是那些所谓“难治性”哮喘者，尤其在应用了全身激素后“控制”了的哮喘，可以说对其鉴别诊断是很不足的！该患者最近的肺功能也不完全支持哮喘，似乎是阻塞性通气功能障碍（当然，资料不全）。应注意的是，哮喘诊断不是一种确定性诊断，是一种排除性诊断，哮喘诊断标准最重要的一条就是“排除其它原因引起的喘息”，很遗憾，这一条常常被忽视，从而早早的应用了激素治疗，导到患者诊断不足。总之，该患者哮喘的诊断应不在考虑之列。
激素应用问题：
激素是治疗哮喘最有效的药物，这是指南和教科书的意见，无疑是正确的。但是，这并不等于说，激素是治疗哮喘最急需应用的药物！因为，应用激素特别是应用全身激素后可以掩盖许多应与哮喘鉴别的疾病，如CSS、ABPA/M、淋巴瘤甚至白血病等。所以，在没有充分做好除外性诊断之前，除非有非用激素治疗不可的情况，本人认为，应最晚应用激素治疗，等诊断明确之后再用也不会影响哮喘的预后。
基于以上原因，目前该患者除非有紧急情况，目前不应加用激素治疗，直到明确诊断。
中日友好医院呼吸内科 刘国梁
[此贴子已经被作者于2010-3-23 19:51:41编辑过]
作者: CQT2010226 时间: 2010-3-22 05:24
因受发帖200字所限，昨晚未发完，我初步认为患者是舒利迭过敏，随时威胁生命，以引起警觉，夜不成眠，凌晨继续发
作者: CQT2010226 时间: 2010-3-22 05:58
2.嗜酸粒细胞异常增高原因＝因哮喘增高＋因乳糖过敏增高。理由：1）舒利迭说明书中指出：“本品中含乳糖，对乳糖及牛奶过敏的患者禁用本品”“本品含有12.5mg/剂的乳糖，这一数值通常在乳糖不耐受的人群中无问题。”12.5mg＝12500微克，佔每剂总量的97.65％，药粉50＋250＝300微克佔总量的2.34％。2）患者用舒利迭已两年多了，长期地大量地日积月累的过敏刺激。3）此次入院前三个月改为舒利迭每日四次，是通常用量的加一倍，喘息、咳嗽加重而于此次入院前一个月住进宁夏大医院。4）用了大量舒利迭粘痰应有所减少，但患者仍有30口/日。5）嗜酸粒细胞增多。
作者: CQT2010226 时间: 2010-3-22 06:28
治疗建议：1）暂时先停用舒利迭，或改为每晚10点一次，让药效最高峰值在凌晨4点左右。2）在用舒利迭前1-2小时口服开瑞坦一片，或静滴激素。3）继续用茶碱类控制哮喘发作。4）减少或避免用其他吸入剂刺激呼吸道。5）树立患者治病信心，患哮喘可能是“绩优股”，不是“垃圾股”。因为可能远离癌瘤，一旦控制哮喘，可能长命百岁！6）每日早晚口服白果（即银杏）各10颗，可调节自身免疫功能，抗过敏、舒张支气管、祛痰等。7）急性发作哮喘时，拍背可能震动痰栓的阻塞，缓解症状。
江苏省医学会陈庆堂
作者: 于金良 时间: 2010-3-22 11:21
感谢哮喘联盟提供这样好的学习平台。通过讨论我学到了很多。建议老师提供的病例，不要仅限于哮喘，可扩大到整个呼吸系统有意思的病例。我们可以学到更多。使我们的诊疗水平得到大幅度提高。非常感谢！！！
[此贴子已经被作者于2010-3-22 11:24:18编辑过]
作者: CQT2010226 时间: 2010-3-22 11:57
昨晚帖子发到主题《讨论》版去了，现重新发到本病例讨论栏内。仅供参考，不当之处请批评指正！
初诊：1、支气管哮喘：理由：1）反复发作性喘息、咳嗽，以夜间为著，常不能平卧；2）双肺可闻及哮鸣音，是否以呼气期为主不详？3）过敏性鼻炎30年；4）痰中有大量的嗜酸粒细胞；5）白色粘痰，是否有粘痰栓不详？6）FEV1测定值降低等。
另外重温苏楠老师的《病例》第一部分还有二奌可能证明乳糖过敏，补充如下：1）在宁夏大医院符合“嗜酸粒细胞增多”后，经激素治疗后喘息好转；2）入院前5天患者无明显诱因再次出现咳嗽、咳白痰。患者是我们同行，不明原因？潜伏着过敏的可能性大！
江苏省医学会 陈庆堂
作者: 黎友伦 时间: 2010-3-22 23:35
我的意见
诊断：肺嗜酸性粒细胞增多症；
治疗：强的松 0.5mg/kg×3月，此后逐渐减量应用6～12月。
重庆医科大学附属第一医院呼吸科 黎友伦
作者: iuue 时间: 2010-3-24 20:40
关于治疗问题，不同意刘大夫的意见
1.骨穿已排除嗜酸性粒细胞性白血病，淋巴瘤也没有迹象。
2.可试用抗寄生虫治疗后，复查嗜酸性粒细胞水平。
3.激素治疗不是为哮喘，是嗜酸性粒细胞增多症。因为血循环中嗜酸性粒细胞如此之多，可能在其他脏器，如皮肤、心内膜、心肌等都有大量的嗜酸性粒细胞的浸润，只是没做活检而已。如果任其发展，可导致心脏、肺脏等纤维化，故应该用激素治疗，且必须为全身激素治疗。
关于舒利迭过敏的问题，没思考过，很长见识！
卫生部中日友好医院 张晓岩
作者: songlq 时间: 2010-3-25 13:07
看到这么多熟人的帖子，非常高兴！
第二部分病例资料提供了一些重要的辅助检查结果。
目前的诊断与鉴别诊断：
具有“反复咳嗽喘息、外周血嗜酸性粒细胞显著增高伴肺部浸润”临床特点的疾病，可笼统诊断为肺嗜酸粒细胞增多症（又可称嗜酸粒细胞肺浸润）。它是一组不同病因引起的肺部嗜酸粒细胞浸润，部分伴有类哮喘症状，按照病因分类：慢性嗜酸粒细胞肺炎、热带型肺嗜酸粒细胞增多症、变应性支气管肺曲菌病、Churg-Strauss综合征等。但目前的检查结果尚不能确定具体的病因，譬如：1.提供的单次近期胸部CT未见明显的病灶；2.无法确定患者体内是否存在或反复接触过敏原（如寄生虫、药物等）；3. CSS是一种系统性（全身性）血管炎性疾病，但资料未能提供鼻部、皮肤、内脏等器官的情况，而且肺活检未见明确血管炎性病变及肉芽肿形成（不清楚活检的肺组织靶位是怎样确定的？）。当然，肺部未见病灶能排除曲霉菌感染所致的ABPA。综上，病因诊断倾向于慢性嗜酸粒细胞肺炎，但肺部影像学资料未见典型的“肺水肿反转”征象。
下一步诊疗建议：
提供所有的肺部影像学资料，了解肺部的动态变化。
进一步查找过敏原。了解是否存在药物接触过敏史，完善常见寄生虫的过敏原皮试，查血清G试验、GM试验及痰培养。
了解鼻部、皮肤、内脏等器官是否存在病变，必要时活检。
治疗方面：上述检查结束后，无禁忌症时使用全身激素治疗。
西京医院呼吸内科 宋立强
作者: 呼吸内科王 时间: 2010-3-26 10:01
感谢苏楠老师提供的病例。
病例特点：1.患者反复咳嗽、喘息，开始给予激素治疗有效，发作越莱越频繁且严重。
2.过敏性鼻炎30年。
3.查体： 双肺呼吸音粗，双肺可闻及散在哮鸣音，双下肢无水肿。
4.入院前1个月发现血嗜酸性粒细胞增高，入院后血常规、骨髓及支气管肺泡灌洗液均示嗜酸性粒细胞升高。
5.血沉正常、ANCA阴性。
考虑诊断：支气管哮喘诊断成立，因3年前无嗜酸性粒细胞相关证据，如果嗜酸性粒细胞增高是后来发生的，不排除1.慢性嗜酸性粒细胞增多症，2.吸入激素不当等引起霉菌感染。
建议:停用激素,给予氟康唑，化痰等可继续应用。
患者的血压如何？
大家谈过的意见我不再赘述，请各位批评指正。
烟台开发区医院 呼吸内科王秀丽
作者: admin 时间: 2010-3-30 18:44
网站病例2010001—随访、小结及文献综述
补充检查结果
2010-1-20 CRP 2.050mg/dl(增高)，ESR 9mg/dl(正常)，D-D 1.3mg/L(正常值1~0.5),
血清总IgE>5000KU/L，血清ECP 85.7ug/L(正常值<15ug/L)
2010-1-21 支气管舒张试验：
用药前：FVC1.57L 62% FEV1 0.78L FEV1/FVC 49.47%
用药后：FVC2.01L 79% FEV1 1.31L FEV1/FVC 65.27%
FEV1改善率69%（改善绝对值530ml）
支气管舒张试验：阳性
2010-1-26血清激素六项：雌二醇（E2）、孕酮（PRO）、睾酮（TESTO）、卵泡刺激素（ESH）、促黄体生成素(LH)、催乳素（PRL）均在正常范围
2010-1-27基因突变检测：未检测到JAK2基因突变，未见BCR-ABL1融合基因
2010-1-29动脉血气分析：PH 7.466, PaCO2 38.1mmHg, PaO2 149.4mmHg, HCO3- 27.1mmHg, SaO2 99.0%(吸氧2L/min)
2010-1-29尿渗透压：366mOsm/kg(600~1000), 肌酐清除率59.31ml/min(75~120),
24小时尿蛋白：0.29g/24h(正常值<0.16)
2010-1-29肌电图及神经生理检查：未见肯定神经或肌原性损害
2010-2-4 尿相差：RBC 0~2/HP, WBC 3~6/HP, 上皮细胞0~2/HP, 未见异型细胞。
出院诊断：
1、高嗜酸粒细胞综合征
2、支气管哮喘
3、过敏性鼻炎
出院医嘱（2010年2月8日）：甲强龙片12mg/次，每日2次口服，舒立迭50/250ug 吸入，每日2次
电话随访：一月后（2010年3月初）当地查血常规提示Eos降至正常范围，患者无喘息、咳嗽和咳痰等症状，活动无受限。减少激素用量：甲强龙片20mg每日1次。2010年3月20日，激素减量2周后，患者晨起感到胸闷气紧，复查血常规提示Eos 8%（Eos绝对值2000）。
继续随诊中
病例特点：
1、 中年女性
2、 间断咳嗽、喘息3年，喘息以夜间为著，重时不能平卧
3、 发作时双肺可闻及散在哮鸣音
4、 病程中无皮疹、关节痛、四肢麻木，无咯血、发热
5、 既往：过敏性鼻炎30年
6、 外周血嗜酸粒细胞显著增多
7、 诱导痰和支气管肺泡灌洗液细胞分类：Eos显著增高
8、 骨髓活检提示骨髓嗜酸粒细胞增生异常活跃
9、 血清总IgE＞5000ku/L，血清曲霉菌组IgE为阴性，血清ECP 85.7ug/L(<15ug/L)
12、ERS正常，ANA、ANCA、SM抗体等各项免疫指标均为阴性
13、胸片及胸部CT未见渗出性阴影
14、肺功能提示“阻塞性通气功能障碍”，支气管舒张试验阳性（+）
15、血清查肺吸虫、布氏杆菌抗体均显示阴性
16、肌电图及神经生理检查：未见肯定神经或肌原性损害
17、全身激素治疗可以缓解喘息症状和使Eos降至正常
诊断与鉴别诊断：
患者有喘息症状，以夜间为著，发作时双肺可闻及哮鸣音，既往过敏性鼻炎30年，肺功能检查提示“阻塞性通气功能障碍”，支气管舒张试验阳性（+），外周血及气道Eos增高，血清ECP水平增高，血清总IgE＞5000ku/L，吸入激素治疗可以减轻喘息症状，全身激素治疗可以使Eos降至正常。
与具有嗜酸粒细胞增多相关疾病的鉴别：
患者存在外周血、气道和骨髓的嗜酸细胞的增多，因胸片和胸CT未见支气管扩张征象和渗出阴影，虽然血清总IgE＞5000ku/L，但血清曲霉菌组IgE为阴性，为此该患者目前不考虑ABPA和急、慢性肺嗜酸粒细胞性肺炎。
该患者反复查ANCA均为阴性，且其他免疫指标也为阴性，肺活检病理未见血管肉芽肿性病变，肌电图及神经生理检查未见神经或肌原性损害，患者目前没有系统性疾病的表现，无皮疹，无关节痛，无外周神经病变的表现，肺内没有渗出影，无心血管系统的异常表现，曾经一过性恶心呕吐考虑与治疗药物有关，为此目前诊断CSS的证据不足。
另外，院外及院内两次骨髓穿刺均未见恶性细胞，目前也不能考虑淋巴瘤和嗜酸粒细胞性白血病。患者生活环境为非疫区，查血清肺吸虫、布氏杆菌抗体均显示阴性，骨髓涂片中未见寄生虫，大便常规未见虫卵，为此寄生虫感染引起的Eos增高目前亦没有证据。
目前诊断考虑为“高嗜酸粒细胞综合征（HES）”。
文献综述
高嗜酸粒细胞综合征（hypereosinophilic syndrome.HES）是以外周血及骨髓中EOS(嗜酸粒细胞)增高，多系统内有EOS浸润为特征的血液系统疾病 。本病病因不明，尚未找到明确的病因。有关文献报道较少见，随着病程的进一步发展，皮肤、神经系统、心脏受累的临床表现则逐一体现。治疗的目的在于抑制嗜酸粒细胞的生成，使用肾上腺皮质激素后患者临床症状可缓解，高嗜酸粒细胞综合征常可致多器官系统受累，最严重和常见的并发症是心脏病变，超声心动图可用于诊断和监测，神经系统受累表现为弥漫性脑病、周围性神经炎（多发性单神经炎）等；皮肤、肝、脾、呼吸和消化系统也常受累；随其受侵犯的器官不同，损伤的程度轻重不一，症状及体征呈多样性，故临床确诊较为困难，常有赖于外周血及骨髓穿刺和病变部位的组织学检查予以佐证。现有的诊断标准有3条：（1）血液中嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×10 9 /L，持续6个月以上；（2）缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因；（3）有器官受累的症状和体征。该综合征应注意与肠道寄生虫病、一些变态反应性疾病、感染性疾病、皮肤病、原发的胃肠道疾病（如炎症性肠病、胃肠道肿瘤等）、嗜酸粒细胞白血病相鉴别。有时需重复检查，多点取材，综合考虑及疗效的追踪观察才能确诊。
另外，有研究显示，目前能够鉴别的HES至少有两个亚组：淋巴细胞变异型HES和骨髓增生变异型HES(FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性)，无法归为这两个亚组的患者属于特发性HES。FIP1L1- PDGFRA融合基因对于HES具有普遍性意义 ，FIP1L1- PDGFRA基因鉴定不仅可作为HES诊断的分子标志和“格列卫”治疗的分子靶标；而且，其下游信号—STAT5的激活，可以证实HES是一种造血系统恶性克隆性疾病。
HES患者粒细胞存在JAK/STAT信号途径的过度激活，其活化可能与HES患者嗜酸性粒细胞的恶性增殖有关，小剂量“格列卫”治疗HES具有明显效果，可使FIP1L1-PDGFR(+)的HES患者达到完全的血液学及分子遗传学的缓解。
1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用：
1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L)，并持续6个月以上。2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。
符合上述3项条件者，即可诊断为IHES，确诊为IHES的病人，出现肾损害的临床表现和病理改变，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损害。本病的参考诊断标准如下：外周血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症，根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为轻、中、重三级：
(1)轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3)，在白细胞分类中占15%以下。
(2)中度：嗜酸粒细胞绝对数为(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分类中占15%～49%。
(3)重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3)，分类中占50%～90%。
治疗及预后
(一)治疗IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。
1.肾上腺皮质激素 可抑制嗜酸粒细胞的产生，对原发性和继发性嗜酸粒细胞增多症均有效，因此常作为首选治疗，泼尼松1mg/(kg·d)，口服，发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴，病情好转后，改为口服药，原量维持2周，然后在2～3个月内减至半量，再逐渐减量维持1年左右，若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药，一般认为以下患者对泼尼松的治疗反应较好：①皮肤表现血管神经性水肿;②血清IgE增高;③口服泼尼松后嗜酸粒细胞下降明显，持续时间长。 2.细胞毒药物 对于白细胞增多明显，外周血中出现原始粒细胞，脏器浸润明显，病情进展快的重症患者以及皮质激素治疗疗效差者可加用羟基脲治疗，1～2g/d，治疗7～14天后白细胞开始下降，至白细胞降至<10×109/L后，用小剂量维持(每天或隔天0.5g)，亦可加用长春新碱：1～2mg/次，每周1次，长春新碱可快速降白细胞，用药1～3天白细胞数即可下降，一般多用于白细胞过高的患者，长春新碱治疗，还可用VP16(VM26)，烷化剂如苯丁酸氮芥(瘤可宁)等。 3.生物因子和免疫抑制药 干扰素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，连续应用，环孢素A常用剂量4mg/kg，可以同小剂量皮质激素联合使用。 4.白细胞单采术 对嗜酸粒细胞计数绝对值>100×109/L的患者，可用白细胞分离机单采嗜酸粒细胞，再用药物治疗。 5.脾脏切除 HES患者约43%有脾脏肿大，巨脾可出现脾功能亢进和脾梗死，导致贫血和血小板减少，出现严重脾功能亢进和脾梗死时，可考虑脾切除治疗。 6.骨髓移植 病情进展迅速，常规治疗无效，有染色体异常，年龄小于50岁，有HLA相合供者，应考虑异基因造血干细胞移植。 7.心脏外科 合并心脏病变，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受损，可行瓣膜修补或瓣膜置换术，对吕弗琉纤维增生性心内膜炎可行心肌内膜切除术或血栓切除术，心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能，可延长其生存期。在上述治疗的同时还应注意对症治疗，保护受累的脏器。 (二)预后
IHES患者未经治疗，50%于1年内死亡，平均存活为9个月，20世纪80年代以来，使用激素，细胞毒类药物等，5年生存率为20%～80%。
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作者: 守拙 时间: 2010-3-30 21:20
同意"最终的考虑”,但不同意“最终的诊断"
理由如下:
1、应该诊断为：
肺嗜酸性粒细胞浸润症
特发性高嗜酸粒细胞综合征？
诊断诊据同上。目前疾病分类规范命名应为：特发性高嗜酸粒细胞综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome）（参见实用内科学第13版），属于嗜酸性粒细胞增多综合征之一，后者也包括肺嗜酸性粒细胞浸润症（pulmonary infiltration with eosinophilia, PIE）。该患者肺TBLB等检查结果，明确表明肺有嗜酸性粒细胞浸润，因此肺嗜酸粒细胞浸润症诊断成立。其实，只是问题的角度不同，肺嗜酸粒细胞浸润症的原因之一也可以是特发性高嗜酸粒细胞综合征（或称为特发性嗜酸性粒细胞增多症）。因此，该患者目前诊断应首先诊断为肺嗜酸粒细胞浸润症。由于目前暂不能明确嗜酸性粒细胞增多的原因，可以疑诊为特发性高嗜酸粒细胞综合征。从诊断学考虑，应首先确诊确定性的疾病，不应首先考虑特发性疾病。因此，该患者本人认为应首先诊断为，肺嗜酸粒细胞浸润症。考虑患者有“间断咳嗽、喘息3年，喘息以夜间为著，重时不能平卧”等表现，提示不除外心脏受累可能，因此，强烈提示有行超声心动等心脏方面检查的必要，也推测该患者可能存在恶性高嗜酸粒细胞综合征疾病可能。
2、支气管哮喘诊断不成立
理由为该患者临床表现不符合支气管哮喘表现，虽有喘息，但伴有较多白痰，有发热，血及骨髓嗜酸粒细胞增多，肺部有嗜酸性粒细胞浸润。因此，诊断哮喘应首先除外其它引起喘息的疾病，虽然该患者肺功能舒张试验阳性，仅说明患者存在可逆性气流受限，但是，这不是诊断哮喘的充分条件。另，很遗憾，最后的结果仍然没有提供肺弥散功能的检查结果，这是评价患者肺部情况的最重要一个方面！可以应用平喘治疗，但并不能因此而诊断为支气管哮喘。
3、ABPA/M的问题
患者虽然有血清曲霉菌组IgE为阴性，因为过早应用的激素等治疗，过敏原皮肤点刺检查也很可能阴性。目前检查可以排除ABPA可能。但是，由于未行其他真菌过敏原及特异性IgE等检测，如青霉菌等，由于患者长期喘息，应用激素治疗，不除除外其他真菌过敏可能，虽然可能性较小，但应行相应检查除外。
4、治疗问题
只能应用激素及对症平喘治疗。但是，由于过早应用了激素，该患者只能在控制的水平，也可能这样长期维持下去，预后尚可。但真正的病因怕是再难找到了吧。。。。
以上为个人意见。请方家指正。
中日友好医院呼吸内科 刘国梁
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作者: weichunhua 时间: 2010-3-30 22:18
该患者特点：1咳喘史3年；2过敏性鼻炎史30年 ；3外周血嗜酸性粒细胞增多 ；4总IgE增高；5骨髓嗜酸粒细胞增生活跃；5肾功能轻度损害。6肺病理显示：小血管及周围见嗜酸性粒细胞浸润。
考虑诊断：
1 CSS 依据：（1）哮喘史;（2）过敏性鼻炎史;（3）外周血嗜酸性粒细胞增多 >10%;（4）肾功能轻度损害（5）肺病理显示：小血管及周围见嗜酸性粒细胞浸润。根据 1990年MasiAT提出的诊断标准6项中符合4项。不符之处：ANCA阴性，CSS中70%的患者P—ANCA阳性，但该患者阴性的原因与使用全身激素有关。
2 ABPA 依据：（1）哮喘史;（3）外周血嗜酸性粒细胞增多 >10%;（4）总IgE增高 。不符之处：病理小血管及周围见嗜酸性粒细胞浸润；肺部表现；骨髓表现。
综上所述本人考虑 CSS 可能性大。
治疗：ICS+LABA改善患者哮喘症状；口服激素减轻嗜酸粒细胞浸润及全身症状；必要时用免疫抑制剂。
山东潍坊哮喘病医院 魏春华
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作者: CQT2010226 时间: 2010-3-31 19:11
谢谢联盟网站、坛主、苏楠老师，网上病例讨论好！开拓思路，增长知识。本病例小结妙，妙在：1.“目前诊断考虑，”将目前→推向了今后；2.继续随访中，将院内→推向了院外诊断；3.文献综述，将实践→推向理论，有助于推动读书热；4.中日医院带头网上讨论，将医院内教学→推向全社会，走中国特色之路，争论越激烈，越“百花齐放”。“珍爱生命，崇尚科学”，盼网上讨论越来越好！ 我重读了钟院士主编《支气管哮喘-基础与临床》中P144～161，施焕中执笔；刘春涛、王曾礼主编《气管道炎症性疾病》中P37～66，罗凤鸣、刘春涛执笔；李明华、殷凯生、朱栓立《哮喘病学》中P198～211，李明华、官茹明执笔等有关章节，自感前阶段自己在“瞎子摸象。”。 现“班门弄斧”，发表个人浅见，请诸位赐教： 1.可否在病例小结中的病例特奌，除有检验痰表述外，有症状“咳白痰”？而且详细粘痰栓表述。钟院士著作P155：“IL－5可将募集到哮喘患者的气道；而且，所募集的Eos被激活后释放其毒性碱基蛋白参与哮喘的发病过程。”在P149：“Eos可产生微量的…，能刺激粘液的生成。” 2.可否提出寻求“抗原？”，钟院士著作P158：“这些炎症介质一方面加重哮喘的发病过程，另一方面将动员更多的Eos浸润到哮喘气道，从而形成一个恶性循环。因此，寻求阻断Eos的抗原呈递过程有可能是哮喘治疗的另一种途径。” 3.可否在目前诊断考虑“支气管哮喘”？刘春涛老师著作P37：“以支气管哮喘为代表的气道变应性炎症，…嗜酸粒细胞在其中处于中心地位，故AAI常又称作嗜酸粒细胞炎症。” 4.用茶碱联合吸入激素，提高疗效，又可降低弗用，为广大农村探索切实可行的方法。钟院士著作P161：“目前在国内广泛用于缓解哮喘症状的茶碱除了具有一定的抗炎效果之外，还能诱导人类Eos的凋亡。…并有助于哮喘的治疗。”李明华、殷凯生等老师著作P202：茶碱临床试验“降低气道粘膜上皮下嗜酸细胞的数目和活性”，又在P204：“现已证实口服低剂量茶碱和吸入糖皮质激素联合应用至少有以下三种好处：…”。 5.望密切关注患者的哮喘急性发作，防患于未然，随身应携带速效支气管舒张剂。钟院士著作P146：“Eos脱颗粒涉及到复杂的胞吐或零星脱颗粒的过程，也可以于细胞坏死之后全部释放。” 6.结合本病例，请施焕中、刘春涛、罗凤鸣、李明华等老师网上教学。
7.可否请血液病专家会诊？听听他们的声音。 江苏省医学会 陈庆堂
作者: CQT2010226 时间: 2010-3-31 19:35
编辑同志：上个帖子发出后，错误之处改不了！现更正如下： 钟院士著作P155：应为“IL－5可将Eos募集到哮喘患者的气道；…” 对不起！
作者: iuue 时间: 2010-3-31 21:29
各位老师好，看到苏老师最后的总结和综述，感觉诊断定位还是很准确的，以下谈谈我个人对本病例的看法，请各位老师批评指正。
1. 高嗜酸粒细胞综合征（HES）和特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHS）是同一概念，都是指外周血及骨髓中EOS增高，多系统内有EOS浸润为特征的血液系统疾病。在逐一排除嗜酸性粒细胞增多的原因后方可诊断本病。目前，新出版的书籍采用IHS的较多，而临床上仍采用HES的较多。
2. 本例患者以循环当中的嗜酸性粒细胞增多显著，而肺部嗜酸细胞增高不如外周血中显著，且PIE应伴有肺部体征或影像学异常，所以不能诊断肺嗜酸性粒细胞浸润症（PIE）。
3. 支气管哮喘的诊断标准虽然有除外其他疾病引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽，但在达不到其他疾病诊断标准的前提下，我们是否应该根据病史、体检和肺功能指标诊断哮喘。这样，不仅能使患者得到有效的平喘治疗，又为日后诊断CSS和ABPA奠定基础。别忘了，有许多CSS的病人，都是诊断哮喘许多年，平喘治疗效果不好，且逐渐出现系统性血管炎表现的。
4. 诊断了HES或IHS的患者，虽然我们还十分渴望知道它的病因，但如无糖皮质激素的禁忌症，均应考虑用激素治疗。不能眼看着心脏、肝脏、肺脏纤维化吧。
细细想来，苏老师的总结还是很精准的！
作者: iuue 时间: 2010-3-31 21:35
各位老师好，看到苏老师最后的总结和综述，感觉诊断定位还是很准确的，以下谈谈我个人对本病例的看法，请各位老师批评指正。
1. 高嗜酸粒细胞综合征（HES）和特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHS）是同一概念，都是指外周血及骨髓中EOS增高，多系统内有EOS浸润为特征的血液系统疾病。在逐一排除嗜酸性粒细胞增多的原因后方可诊断本病。目前，新出版的书籍采用IHS的较多，而临床上仍采用HES的较多。
2. 本例患者以循环当中的嗜酸性粒细胞增多显著，而肺部嗜酸细胞增高不如外周血中显著，且PIE应伴有肺部体征或影像学异常，所以不能诊断肺嗜酸性粒细胞浸润症（PIE）。
3. 支气管哮喘的诊断标准虽然有除外其他疾病引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽，但在达不到其他疾病诊断标准的前提下，我们是否应该根据病史、体检和肺功能指标诊断哮喘。这样，不仅能使患者得到有效的平喘治疗，又为日后诊断CSS和ABPA奠定基础。别忘了，有许多CSS的病人，都是诊断哮喘许多年，平喘治疗效果不好，且逐渐出现系统性血管炎表现的。
4. 诊断了HES或IHS的患者，虽然我们还十分渴望知道它的病因，但如无糖皮质激素的禁忌症，均应考虑用激素治疗。不能眼看着心脏、肝脏、肺脏纤维化吧。
细细想来，苏老师的总结还是很精准的！
卫生部中日友好医院 张晓岩
作者: panda780 时间: 2010-4-1 11:24
iuue的批语和进一步解析，能更进一步理解目前所考虑的诊断。
作者: 守拙 时间: 2010-4-1 20:17
今天有时间，再接着写写。觉得目前的讨论往务虚的方向走了：）
1、 高嗜酸粒细胞综合征（HES）和特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHS）不是同一概念。
应该来说，高嗜酸粒细胞综合征（HES）是很陈旧的的概念，因为翻译时岐意太多，应该放弃；从1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准时最初的HES介定范围来讲，翻译为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征更为妥贴，不是哪个临床应用更多的问题。应该说，IHS是HES中的一种疾病，是不能找出病因的一种HES。因此，在名称上不能混为一谈。从表意来讲，HES和嗜酸性粒细胞增多综合征是一个概念。因此，如果说HES和IHS是一个概念的话，更不能明确诊断为特发性，因为还有很多病因此病例并未行鉴别。既然是我们现在的诊断，应用诊断名称更应规范。
2、 循环当中的嗜酸性粒细胞增多与肺部嗜酸细胞增高的显著性没有可比性，不能说哪个增高更显著！该患者没有行HRCT检查，也没行肺功能弥散功能检查，因此不能说该患者没有明确影像学表现；更重要的，该患者TBLB病理明确肺部有嗜酸性粒细胞浸润！总不能等浸润重了有了普通影像学表现了再诊断嗜酸性粒细胞浸润症吧，从病理检查即可明确诊断患者存在肺嗜酸性粒细胞浸润症（PIE）。
3、 该患者曾以喘息为名被诊断为支气管哮喘，当然也是根据了病史及体检（当时并未做肺功能），而早早被应用了全身激素，如果当时行更进一步鉴别诊断检查的话，也许病因应该比后来更容易确定。该患者可明确诊断为肺嗜酸性粒细胞浸润症（PIE）或说特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHS）或说“高嗜酸粒细胞综合征（HES）”，无论哪一种诊断，患者所有表现都可以不用支气管哮喘来解释，因此也不符合支气管哮喘诊断标准的最重要的排他性一条即排除其他原因所致的喘息，所以说，该患者不可以诊断支气管哮喘。不诊断支气管哮喘与是否应用平喘治疗不是一回事！平喘治疗是一种对症治疗而已。另外，ABPA及CSS的确存在哮喘的表现，如果当时不能确诊ABPA或CSS当然可以诊断支气管哮喘，但是一旦诊断了ABPA或CSS就当然不可以认为患者是支气管哮喘了（ABPA情况稍有复杂），这是一种质变的过程，因为ABPA和CSS的预后与支气管哮喘明确不同.
4、 该患者考虑诊断HES或IHS，在诊断初期如无立即应用激素治疗的必要应尽量查明病因再应用激素，这一点宋立强大夫也曾强调。原因就是过早应用激素，导致诊断困难，只能“目前考虑”诊断了（只能如楼上说的“目前诊断考虑，”将目前→推向了今后”)，这对于诊断来说无疑徒增困难。这就是说，一开始接触患者需要尽可能想全面完善可能的鉴别检查。当然，该患者目前只能用激素治疗，那是另外一个问题，是一个应用激素时机的问题。
5、 个人认为，该病例值得学习的地方有：（1）诊断问题，重点在初次诊断时考虑的深度与广度，不能将诊断简单化，如鉴别诊断不充分，则会给明确诊断带来很大的麻烦。（2）治疗问题，重点在治疗的时机，在考虑诊断方向的同时，应权衡治疗的利弊。
中日友好医院呼吸内科 刘国梁
[此贴子已经被作者于2010-4-4 14:09:33编辑过]
作者: iuue 时间: 2010-4-4 10:19
能不能请专家帮我们点评一下，临床上的分歧，最终还是思路不同
中日友好医院呼吸内科 张晓岩
作者: zxf96178 时间: 2010-4-4 20:30
看来这个病例诊断是统一不了！
作者: yaoqp 时间: 2010-4-4 22:23
非常感谢苏楠教授提供此病例讨论,患者开始对激素治疗敏感，不知为什么没有维持治疗。希望提供更多检查结果，如UCG，RBC和HBG等等。
作者: songlq 时间: 2010-4-5 22:28
网上病例讨论的目的应该是“促进查新，提供信息；拓展思路，服务临床”。至于孰是孰非应该是极其次要的事情。通过认真阅读各位专家的发言，收获颇多。深感这种学习方式积极、实际。
基于版主3次提供的资料，个人认为，患者目前诊断为：1.肺嗜酸性粒细胞浸润症（肺嗜酸粒细胞增多症、嗜酸粒细胞肺浸润）。2.支气管哮喘。
同意刘国梁教授的意见，诊断特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES或高嗜酸细胞综合征）的依据目前尚不够充分。1975年Chusid等提出了IHES的诊断标准：① 嗜酸性粒细胞绝对数高于1.5x109／L，持续6个月以上；②未发现引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因：③有多系统及多脏器受累的证据。而目前仅发现该病例有肺部浸润的病理依据。同时，文献报道IHES预后较差，平均生存期仅9个月左右，3年存活率约12%。尤以合并心血管病变者为甚，常见的死亡原因是充血性心力衰竭和心肌内膜病变合并症（如细菌性心内膜炎、进行性瓣膜关闭不全、血栓栓塞等）。该病例至今无心脏等其他脏器累及的证据。准确的诊断与病情评估，有助于患者的治疗及预后。
其次，患者肺功能检测提示缓解试验阳性，使用常用吸入性控制药物使得症状改善明显，至今未见其他常见的鉴别诊断病因（除嗜酸性粒细胞浸润）。因此临床诊断为支气管哮喘，有助于患者气道阻塞症状的评价、长期治疗与管理。
提供的资料中，还是有一点没能交代清除。即是否系列肺部影像学资料均为正常？肺活检的“靶位”是以什么为依据选择的？
治疗方面，同意目前的做法。
总之，非常敬佩苏楠教授能妥善处理好这样一例呼吸专科的少见病。
西京医院呼吸内科 宋立强
作者: 黑色@单一 时间: 2010-4-8 21:14
我在医院检查是肺气肿 如何治疗？
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